Болезнь дюпюитрена (ладонный фиброматоз)

Контрактура, или болезнь Дюпюитрена, до настоящего времени остается одним из тяжелых и распространенных заболеваний кисти, приводящих нередко к инвалидности практически здоровых людей работоспособного возраста. Первое анатомическое описание болезни Дюпюитрена дал A. Cooper в 1822 г., считавший, что контрактура пальцев кисти возникает от сокращения фасции ладони. Однако более подробно анатомическую и клиническую сущность заболевания изучил и описал французский хирург G. Dupuytren в 1831—1832 гг., и с тех пор это заболевание носит его имя. Болезнь Дюпюитрена по классификации ВОЗ (1974) относится к группе фиброматозов неясной этиологии. Отечественными и зарубежными учеными выдвигается множество теорий, пытающихся объяснить причину заболевания (травматическая, эндокринная, неврогенная, наследственная и др.). Ведущим в возникновении болезни Дюпюитрена в настоящее время признается конституциональная, наследственная предрасположенность соединительной ткани, а также генетический фактор. Некоторые заболевания (диабет, неврозы, шейный остеохондроз, травматические поражения локтевого нерва и др.), а также однократная и хроническая травма кисти являются предрасполагающими моментами к развитию заболевания.

Болезнь Дюпюитрена — это заболевание системы соединительной ткани, а не изолированное поражение ладонного апоневроза, и наблюдается оно в 1—3% случаев поражений и травм опорно-двигательного аппарата. Встречается чаще у мужчин старше 30 лет; нередко контрактура пальцев отмечается на обеих кистях, при этом патологические изменения обычно локализуются на IV и V пальцах, однако при односторонней локализации правая кисть поражается чаще левой. Патологические изменения при контрактуре Дюпюитрена происходят в ладонном апоневрозе, который рубцово перерождается, уплотняется, сморщивается, постепенно исчезает подкожная жировая клетчатка, а кожа, воронкообразно втягиваясь в отдельных участках, срастается с измененным утолщенным апоневрозом. В результате превращения тонких апоневротических волокон в плотные тяжи происходят сгибание и укорочение пальцев. При этом сухожилия сгибателей пальцев патологическим изменениям не подвергаются, а встречающиеся иногда контрактуры их относятся к вторичным, сопутствующим изменениям.

Гистологически ладонный апоневроз при контрактуре Дюпюитрена представляет собой плотную соединительную ткань сухожильного типа с наличием характерных для болезни Дюпюитрена очагов пролиферации фибробластов. При гистохимическом исследовании выявляется накопление гликозаминогликанов с интенсивной метахромазией в участках клеточной пролиферации, что свидетельствует о нарушениях в гликозаминогликановом комплексе соединительной ткани и является обоснованием ферментной терапии с применением гиалуронидазоактивных препаратов. Клиника. Заболевание возникает незаметно для больного в виде появления отдельных узелков на ладони, которые часто принимаются за омозолелость кожи. Процесс развивается постепенно и характеризуется хроническим, волнообразным течением. Вслед за узелками на ладони появляются подкожные тяжи, спаянные с кожей, за счет которых образуется сгибательная контрактура одного или нескольких пальцев. Позднее могут присоединиться вторичные изменения в сумках межфаланговых суставов пораженных пальцев, в коже ладони, а также возникнуть контрактуры сухожилий сгибателей пальцев.

В подавляющем большинстве случаев болезнь Дюпюитрена проявляется изменениями в области ладоней, однако нередко отмечаются фиброзные узелки на тыльной поверхности капсулы проксимальных межфаланговых суставов кисти (так называемые подушечки) или поражения подошвенного апоневроза в виде отдельных узелков или подкожных плотных тяжей — подошвенный фиброматоз. Гистологические исследования ладонного, подошвенного апоневроза, а также узелков в области межфаланговых суставов пальцев кистей выявили идентичную картину пролиферации плотной соединительной ткани с различными вариантами. Учитывая эти данные, узелки межфаланговых суставов пальцев и подошвенного апоневроза стоп считают проявлением болезни Дюпюитрена. При контрактуре Дюпюитрена в единичных случаях встречаются изменения соединительной ткани полового члена, в виде пластической индурации (induratio penis plastica), так называемая болезнь Перонье.

Для болезни Дюпюитрена характерно волнообразное течение с периодами медленного развития клинических симптомов и ремиссиями. Особое место занимает «злокачественное» течение заболевания, когда клинические симптомы развиваются быстро, образуются стойкие контрактуры пальцев, трудно поддающиеся лечению. В зависимости от распространенности поражения ладонного апоневроза и расстройств функции кисти при болезни Дюпюитрена многими отечественными и зарубежными авторами предложены различные классификации. Однако в настоящее время единой, общепринятой классификации заболевания не существует. Большинство авторов в течении заболевания отмечают три стадии. Мы считаем целесообразным выделить две основные стадии — начальную (без контрактур) и стадию контрактур пальцев, при которой степень нарушения функции кисти зависит от величины угла сгибания пальца.

Начальная стадия характеризуется наличием узлообразных изменений в ладонном апоневрозе или началом появления тяжей, прощупываемых под кожей. Контрактур пальцев не обнаруживается. Больные жалуются на чувство стягивания пальцев, иногда на боли при работе. В стадии контрактур выделяют три степени сгибания пальцев: I степень контрактур характеризуется началом сгибания обычно одного пальца, на ладони прощупываются плотные тяжи измененного ладонного апоневроза, четко контурируемые под кожей, которая уплотняется и спаивается с тяжами. Функция кисти еще резко не нарушается. II степень характеризуется сгибанием одного или нескольких пальцев в пястно-фаланговом или межфаланговом суставах не более 90°. Отмечаются довольно грубые изменения в ладонном апоневрозе и в коже, функция кисти значительно нарушается. При III степени изменения в ладонном апоневрозе и коже резко выражены и прогрессируют, патологический процесс может распространяться на дистальные отделы пальца с поражением сумочно-связочного и суставного аппарата пальца, в результате чего образуются стойкие деформации.

При так называемых запущенных формах пальцы резко сгибаются и приводятся к ладони, могут возникнуть подвывихи дистальных фаланг или анкилозы суставов. Функция кисти резко нарушается. Диагностика. Трудностей не представляет благодаря типичной клинической картине, анамнезу и функциональным нарушениям кисти. Особое место занимают так называемые атипичные (суставные) формы заболевания, при которых патологические изменения первоначально возникают в межфаланговых суставах пальцев с образованием стойких сгибателей контрактур обычно при отсутствии изменений в области ладоней. Дифференциальную диагностику проводят с контрактурами пальцев и кисти неврогенного, травматического происхождения, а также с полиартритом, бруцеллезом, стенозирующим лигаментитом и ишемической контрактурой. Лечение. Радикальных методов лечения болезни Дюпюитрена не существует ввиду невыясненной причины ее возникновения. Оперативное лечение, направленное на установление контрактуры пальца, однако, не избавляет от рецидива развития патологического процесса.

Консервативное лечение применяют с целью стабилизации патологического процесса и предупреждения развития контрактур. Используют разнообразные методы  консервативной терапии — различные виды физиотерапии, гормональные препараты, инъекции витамина Е, тканевую и ферментную терапию, антисклерозирующее лечение, рентгенотерапию и др. Среди них наиболее эффективным является ферментная терапия с использованием гиалуронидазоактивных препаратов животного происхождения —  ронидазы и лидазы — и растительного протеолитического фермента дынного дерева — лекозима (папаин). Действие этих препаратов основано на свойстве гиалуронидаз оказывать воздействие на определенный специфический для них субстрат—гиалуроновую кислоту, входящую в состав основного межклеточного вещества соединительной ткани. Схема лечения по разработанной нами методике состоит из наружного применения ронидазы и местных инъекций или электрофореза лиддзы или лекозима в комплексе с аппликациями парафина, массажем кисти и предплечья, лечебной гимнастикой и сосудорасширяющими препаратами. Лечение проводят в амбулаторных условиях. Ронидазу используют для наружного применения в виде влажных повязок-компрессов на 7—10 ч (на ночь) в течение 30—40 дней. Перед наложением повязки делают ручную теплую ванночку при температуре 36—37°С, мыльную или с питьевой содой, на 10—15 мин. При начинающей контрактуре пальца поверх повязки с ронидазой укрепляют шину из пластмассы, дерева или металла для выведения сгибающегося пальца в нормальное положение. Электрофорез лидазы или лекозима применяют в случаях нерезко выраженных тяжей и умеренной плотности узелков измененного ладонного апоневроза, а также в стадии ремиссии патологического процесса. Курс лечения составляет 12—15 сеансов электрофореза, проводимых ежедневно. Для лучшего проникновения препарата в измененные ткани целесообразно предварительно сделать парафиновую аппликацию. Инъекции лидазы или ликозима проводят в стадии активного процесса и при выраженных изменениях в ладонном апоневрозе и особенно при расположении тяжей у основания пальца. Инъекции должны выполняться со строгим соблюдением правил асептики. Кожу ладони дважды обрабатывают 2% спиртовым раствором йода. Места введения препарата инфильтрируются 1% раствором новокаина. Лидазу (0,1 г сухого порошка, активностью 64 УЕ) непосредственно перед инъекцией растворяют в 2—4 мл 1% раствора новокаина и вводят в узелки или тяжи измененного апоневроза или окружающие ткани. После инъекции накладывают асептическую спиртриваноловую повязку на 1 сут. Инъекции проводят 2 раза в неделю или через день. Курс лечения состоит из 12—15 инъекций. При необходимости его можно повторить через 2—3 мес. Разовая доза и количество инъекций лекозима зависят от стадии заболевания и выраженности патологических изменений. Так, в начальной стадии разовая доза составляет 1—3 мг, а курс лечения состоит из 5—6 инъекций; в стадии контрактур дозы увеличивают до 6—8 мг и до 12 инъекций на курс. Лечение лидазой и лекозимом обычно сопровождается местной и даже общей реакцией, проходящей по типу аллергической. При этом ответная реакция организма на введение лекозима всегда более выражена. Местная реакция проявляется отеком кисти или пальцев, гиперемией ладони и наблюдается при введении лекозима обычно уже через 1—2 ч, а лидазы — несколько позже. Общая реакция организма выражается в нерезком повышении температуры тела, зуде, иногда увеличении подмышечных лимфатических узлов и болями в суставах. Эти явления обычно быстро купируются приемом внутрь антигистаминных препаратов. Инъекции в период реакций, как местной, так и общей, следует прекратить. После окончания курса инъекций нередко отмечается продолжение терапевтического действия лидазы и лекозима. Оперативное лечение показано в стадии контрактур II и III степени или I степени, когда консервативное лечение эффекта не дает. Существующие методы оперативного лечения можно разделить на две основные группы. 1. Паллиативные операции: а) фасциотомия, при которой производят подкожное рассечение плотных, натянутых тяжей измененного ладонного апоневроза; б) частичное иссечение тяжей с помощью ультразвуковых инструментов через небольшие кожные разрезы (по разработанной нами методике). 2. Радикальные операции: а) иссечение тяжей ладонного апоневроза, только патологически измененного; б) тотальное удаление ладонного апоневроза как измененных, так и непораженных его участков; в) ампутация пальцев в сочетании с иссечением измененного ладонного апоневроза в случаях резко выраженных вторичных изменений в межфаланговых суставах. В целях улучшения функциональных результатов и профилактики рецидива заболевания оперативное лечение целесообразно проводить в комплексе с применением ванн, гиалуронидазных препаратов и физиотерапии в предоперационном и послеоперационном периодах по методике консервативного лечения в амбулаторных условиях. Правильно проведенная предоперационная подготовка дает возможность размягчить плотную, омозолелую кожу ладони, улучшить функцию суставов пальцев и кровообращение ладони, что в большинстве случаев избавляет от иссечения кожи и применения свободной кожной пластики. Хирургическое вмешательство при болезни Дюпюитрена является довольно сложным и кропотливым, требуя от хирурга знания анатомии, опыта и терпения. Операцию проводят под местной анестезией — инфильтрационной или проводниковой. Инфильтрационную анестезию чаще применяют при паллиативных  операциях или при радикальной, когда имеется поражение одного пальца. При этом используют 0,25% или 0,5% раствор новокаина. Проводниковую анестезию проводят 0,5—1% раствором новокаина или 1,5% раствором тримекаина. На предплечье накладывают эластичный, кровоостанавливающий жгут. Большое значение в ходе выполнения оперативного вмешательства имеют рациональные разрезы кожи для лучшего доступа ко всем участкам измененного ладонного апоневроза. Предложено и применяется большое количество разнообразных кожных разрезов. Планирование разреза кожи должно проводиться строго индивидуально с учетом анатомических особенностей ладонной поверхности кисти, локализации тяжей, тяжести поражения и принципов кожной пластики. Наиболее рациональными являются разрезы, проходящие по естественным кожным складкам, которые дают хороший функциональный и косметический результат. Кожный разрез никогда не должен переходить с ладони на палец, нарушая ладонно-пальцевую и межфаланговую кожные складки. С этой целью применяют комбинированные  разрезы, отдельные на ладони и пальцах. Наиболее рациональные кожные разрезы. После обработки операционного поля 5% спиртовым раствором йода, анестезии и наложения жгута раствором бриллиантового зеленого маркируют намеченные ранее разрезы кожи. Для атравматичности проведения операции необходимо использовать специальные хирургические наборы инструментов. Во время операции вначале иссекают на ладони продольные и поперечные волокна измененного апоневроза, а затем вертикальные, также патологически измененные. При этом контрактуру пальца частично устраняют, после чего с большой тщательностью иссекают тяжи на пальце, начиная в месте расположения сосудисто-нервных пучков, свободных от волокон измененного пальцевого апоневроза. Одновременно с отделением и иссечением тяжей при отсутствии артрогенных изменений палец обычно полностью разгибается. Иссечение тяжей на пальце является наиболее сложным этапом операции из-за опасности повреждения сосудистонервных пучков, которые в результате смещения их тяжем располагаются атипично. В случае повреждения нерва необходимо наложить эпиневральный шов. Кожные раны должны ушиваться без натяжения краев, при образовавшихся дефектах кожи последние закрываются местными тканями путем перемещения кожных лоскутов. При запущенных формах заболевания и резко выраженных изменениях кожи, подлежащих иссечению, применяют свободную кожную пластику. Операцию заканчивают тщательным гемостазом после снятия жгута. Между кожными швами вставляют резиновые выпускники, силиконовые трубки или укрепляют систему отсоса. Накладывают асептическую спиртриваноловую повязку, поверх которой укрепляют пластмассовую шину, или палец фиксируют на тугом валике в среднефизиологическом положении. На ладонь кладут мешочек со льдом или укрепляют систему охлаждения, кисти придают возвышенное положение. Большое значение для благоприятного функционального исхода операции имеет правильное проведение послеоперационного периода, в задачи которого входят: 1) улучшение условий, способствующих нормализации периферического кровотока, снятию отека и болей в оперированной кисти; 2) восстановление подвижности суставов пальцев кисти; 3) формирование мягкого,  эластичного послеоперационного рубца; 4) профилактика рецидива патологического процесса. При гладком послеоперационном течении первую перевязку делают на 2-е сутки, производят ревизию раны и удаляют резиновые выпускники или дренажи. Во время перевязки применяют УФО, в палате — магнитотерапию. На 3—5-й день начинают дозированную активную лечебную гимнастику со снятием шины. С 7—10-го дня иммобилизацию в течение дня прекращают. Шину в положении разгибания пальца укрепляют поверх повязки с ронидазой в течение 1 мес только на ночь. Кожные швы снимают на 14—16-е сутки. Проводят активно-пассивную разработку в суставах, назначают гиалуронидазные препараты в комплексе с физиотерапией и массажем (по методике консервативного лечения) и инъекции стекловидного тела. После выписки из стационара послеоперационное лечение продолжают в амбулаторных условиях. При запущенных формах заболевания, в случаях стойкой артрогенной контрактуры, чаще V пальца, производят ампутацию (по предварительной договоренности с больным). Культю пальца закрывают тыльным кожным лоскутом. Паллиативные операции показаны при нерезко выраженных изменениях в коже, ладони при выраженном натяжении подкожного тяжа ладонного апоневроза; у лиц пожилого и старческого возраста, а также у лиц среднего возраста при наличии сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием к радикальной операции. Паллиативную операцию — фасциотомию — производят в амбулаторных условиях. В определенных случаях они весьма эффективны. Перед операцией проводят также курс предоперационной  подготовки. Операцию делают под местной анестезией 1 % раствором новокаина или 1,5% раствором тримекаина. При апоневротомии используют острый серповидной формы скальпель — тенотом или отточенный глазной скальпель. Операцию производят без жгута. Через прокол кожи тенотомом непосредственно возле тяжа и подведением острия инструмента под тяж пилящими движениями его пересекают. При частичной апоневрэктомии тяж иссекают через небольшие прерывистые кожные разрезы на ладони и пальце и с помощью ультразвуковых инструментов и  акустического узла с блоком регистрации давления. При отсутствии артрогенных изменений удается почти полностью устранить контрактуру. Разогнутый палец фиксируют на шине в течение месяца в ночное время, проводят также курс послеоперационного лечения, как и после радикальной операции. Осложнения. Среди  ослеоперационных осложнений нередко наблюдаются гематома, отек кисти и краевые некрозы кожи, которые при своевременном и правильном лечении не влияют на исход операции. При применении нерационального кожного разреза или проведении его с пересечением ладонно-пальцевой складки возникают рубцовые кожные контрактуры. Одним из тяжелых осложнений, отрицательно влияющих на функциональный исход операции, является нагноение операционной раны. Профилактика. Заключается в раннем выявлении симптомов заболевания и своевременном лечении в начальных стадиях для предупреждения образования контрактур. С этой целью необходимо проводить профилактические осмотры, особенно на предприятиях, связанных с применением ручного физического труда. Для защиты ладоней от повторных травм во время работы необходимо создание и внедрение на производстве различных приспособлений. Оперированные больные требуют диспансерного наблюдения для выявления ранних признаков рецидива болезни Дюпюитрена.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *