Фиброзная остеодисплазия

31 января 2018
0
990

Фиброзная остеодисплазия (ФОД) — порок развития кости, в основе которого лежит извращение остеогенеза на соединительнотканной стадии эмбрионального развития скелета. Заболевание описано I.. Lichtenstein (1938) и В. Р. Брайцевым (1947), которые дали подробный анализ клинической, рентгенологической и морфологической картины заболевания. В. Р. Брайцев рассматривал заболевание как  следствие отклонения остеобластической мезенхимы в эмбриональном периоде развития скелета, считая этот диспластический процесс врожденным пороком развития костной ткани. Клинически заболевание проявляется поражением одной (монооссальная форма) или многих (полиоссальная форма) костей скелета. Монооссальная форма ФОД протекает бессимптомно до патологического перелома либо до появления боли и хромоты при локализации в проксимальном конце бедренной кости. Гораздо больший интерес представляет полиоссальная форма, при которой в патологический процесс вовлекаются эндокринная и центральная нервная системы. Клинически полиоссальная форма ФОД при рождении проявляется наличием на коже туловища, ягодиц, бедер пигментных пятен кофейного цвета. У 40—50% девочек в возрасте от 2 мес до 10 лет появляются кровянистые выделения из влагалища, которые расцениваются как «преждевременное половое созревание». С началом ходьбы появляется легкая хромота, а затем и боли в нижних конечностях. Диагноз ФОД подтверждается рентгенографически. Чаще поражаются бедренные, берцовые, плечевые, тазовые кости и кости черепа. Таким образом, множественность поражения скелета, кожные пигментные пятна, преждевременное половое созревание — достоверные признаки полиоссальной формы ФОД. Они получили название синдрома Олбрайта. В процессе роста больного ребенка формируются характерные деформации скелета. На черепе это костный «леонтиаз» (несимметричное двустороннее выбухание верхних челюстей, асимметрия глазных щелей, гипертелоризм, седловидный нос). Проксимальные концы бедер искривлены по типу галифе, в дистальных отделах бедер вальгусные деформации. Голени с вальгусным искривлением на всем протяжении, в коленных суставах рекурвация. Возможны деформации верхних конечностей, ребер, таза. При крайней степени выраженности процесса дети теряют возможность передвигаться. Рентгенологически заболевание проявляется диффузным поражением вначале проксимальных отделов костей, а затем и диафизов со структурой «матового стекла». Проксимальные отделы бедер искривлены по типу пастушьей палки. При выраженных проявлениях заболевания структуру кости можно определить с трудом, в ней зоны остеопороза чередуются с участками, напоминающими разрастания хрящевой ткани, в месте переломов беспорядочная структура и лоозеровские зоны перестройки. Кости таза теряют свою форму, возможны псевдопротрузии. Кости черепа — свод характеризуется «ватной» структурой с резким утолщением костей. Основание черепа утолщено и уплотнено. Структурные изменения касаются лобной и решетчатой костей, клиновидной кости. Турецкое седло деформировано, в чем и причина нарушения функции гипофиза. При полиоссальной ФОД биохимические исследования выявляют скрытую недостаточность функции коркового вещества надпочечников. Экскреция оксипролина повышена.

Продолжение: Фиброзная остеодисплазия


Комментарии

No comments yet.

Комментировать