Классификация воронкообразной деформации грудной клетки (Н. И. Кондрашин)
По форме деформации: обычная, плосковоронкообразная. По виду деформации: симметричная, асимметричная (правосторонняя, левосторонняя).По степени деформации: воронкообразная деформация I степени, II степени, III степени. По стадии заболевания: компенсированная, субкомпенсированная, декомпенсированная. По внешнему виду плосковоронкообразная, по сути дела является двойной деформацией грудной клетки: плоской и воронкообразной. У детей в первые годы жизни эта форма наблюдается редко — в болынинсте случаев она является результатом прогрессирования глубокой ВГК и связанного с ним постепенного уплощения грудной клетки за счет деформации ее в костной части ребер. При симметричном виде наблюдается равномерное развитие обеих половин грудной клетки с образованием воронкообразной деформации под одним углом наклона хрящевой части ребер с обеих сторон. Для асимметричного вида характерно неравномерное развитие одной из половин грудной клетки, вследствие чего с одной стороны отмечается уменьшение ее полуокружности.
В области «воронки» в этих случаях заметен спуск ребер к грудине под разными углами и на разном протяжении (с одной стороны они спускаются полого, с другой — круто). Для установления степени деформации определяют отношение наименьшего (а—б) и наибольшего (в—г) расстояния грудино-позвоночного пространства. Расстояние между задней поверхностью грудины и передней поверхностью тел грудных позвонков измеряют но боковым рентгенограммам. Полученное при делении отношение показывает степень деформации. Величина более 0,7 — I степень, от 0,7 до 0,5 — II степень, менее 0,5 — III степень деформации. Этот метод, предложенный Gizycka (индекс Гижицкой), прост и удобен, применим к больным любого возраста и телосложения. По клиническому течению различают три стадии заболевания: компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную. У детей чаще наблюдаются первые две стадии, а у подростков и пзрослых в основном выявляется декомпенсированная стадия. При компенсированной стадии у больных с ВГК имеет место лишь косметический дефект, жалобы и функциональные нарушения отсутствуют.
При субкомпенсированной стадии, даже если нет жалоб, выявляются нерезко выраженные функциональные нарушения со стороны легких или сердечно-сосудистой системы. Для декомпенсированной стадии характерна выраженная деформация с различными жалобами и наличием значительных функциональных нарушений. Выделение перечисленных форм деформации необходимо по крайней мере по двум соображениям: во-первых, все они различаются по клиническому течению и степени проявления функциональных нарушений, а во-вторых, такое разграничение необходимо при выборе методики торакопластики и оценке ее результатов. Кроме того, в момент самой операции объем иссечения реберных хрящей бывает различным при асимметричных деформациях и коррекцию следует производить по отношению к более выпуклой полуокружности грудной клетки. Известно более 30 способов и их модификаций торакопластики у больных с ВГК.
По принципу фиксации ребер и грудины операции можно разделить на четыре группы: 1) с применением вытяжения; 2) с использованием металлических спиц и пластин; 3) с применением костных ауто- или гомотрансплантатов; 4) без использования вытяжения и фиксаторов. По литературным данным, наименьшее число (2,8—6,5%) рецидивов получено после применения третьего и четвертого видов торакопластики. В основе всех известных методик торакопластики при ВГК лежат следующие этапы операции: отделение грудных мышц от грудины и ребер, клиновидная или Т-образная стернотомия, отсечение мечевидного отростка вместе с прямыми мышцами живота, грудино-диафрагмальной связкой и боковыми порциями диафрагмы от реберных дуг с обеих сторон, иссечение хрящевых сегментов деформированных ребер с двух сторон и последующая фиксация ребер и грудины в корригированном положении с использованием различных фиксаторов (шелк, тракционные швы, спицы, пластины, костные ауто- или аллотрансплантаты, магнитная система вытяжения).
Методики торакопластики имеют отличия в объеме резекции ребер и способах фиксации грудино-реберного комплекса в послеоперационном периоде до полной его консолидации в корригироанном положении. Все известные до сих пор способы торакопластики предусматривают исправление ВГК путем хирургического вмешательства только в хрящевой зоне ребер, в связи с чем они не позволяют исправить форму и создать необходимый объем грудной клетки при плоской и шюсковоронкообразной деформации грудной клетки. В последних случаях оперативное вмешательство должно предусматривать обязательное исправление деформации в костной части II—VIII или II—X ребер по передней или средней подмышечной линии с обеих сторон. В связи с этим мы разработали способ торакопластики, который позволяет полностью устранить плосковоронкообразную деформацию грудной клетки и надежно фиксировать в корригированном положении грудино-реберный комплекс с помощью М-образных биологически интактных металлических скобок диаметром 1,5 мм.
Они состоят из двух ножек переменного сечения и перемычки, имеющих два участка, расположенных под углом 150°. Фиксацию костных фрагментов ребер и грудины осуществляем серийно выпускаемым отечественным аппаратом СРКЧ-22, в котором соответственно форме скобки мы изменили магазин, толкатель и матрицы. При всех способах торакопластики операцию выполняют только под эндотрахеальным наркозом с ИВЛ из линейного, полуовального или поперечно-волнообразного доступов на передней поверхности грудной клетки. Наш опыт показал, что даже осторожно проводимая во время операции мобилизация париетальной плевры в 25% случаев вызывала ее повреждение (преимущественно справа). Плевру необходимо всегда ушивать в конце операции, и после наложения швов на кожную рану следует провести пункцию плевральных полостей.
Во время операции и в послеоперационном периоде назначают симптоматическую терапию, направленную на устранение гиповолемии (гемостатические средства, гемотрансфузии), профилактику кардиореспираторных расстройств (трахеобронхиальный лаваж, гликозиды, глкжокортикоиды, антибиотикотерапия), коррекцию метаболизма (электролитами и поляризующими растворами), обезболивание. Загрудинный дренаж удаляют на 3-й сутки после торакопластики, проводят ЛФК, дыхательную гимнастику и массаж мышц конечностей. В послеоперационном периоде возможны следующие осложнения: гемо- и пневмоторакса легкого, пневмония, плеврит, медиастинит, синдром Омбреданна, гипокалиемический синдром, лигатурные свищи. Послеоперационная летальность по мировой статистике составляет от 0,5 до 1,5%. Килевидная грудная клетка. Среди ВДГК в мировой статистике КГК занимает второе место после ВГК и встречается по сравнению с ней примерно в 10 раз реже. К моменту рождения ребенка грудная клетка имеет приблизительно равные поперечный и переднезадний размеры.
По мере роста ребенка и увеличения объема легких происходит изменение формы грудной клетки вследствие расширения ее верхнего отдела и некоторого укорочения. Наиболее интенсивно увеличиваются все размеры грудной клетки в течение первых 3 лет. но затем этот процесс несколько замедляется и возобновляется в возрасте 6—9 лет, а также в период полового созревания. Под воздействием дыхательной мускулатуры в процессе роста грудная клетка приобретает форму конуса с основанием, обращенным кверху, т. е. верхняя часть ее расширяется. При КГК в связи с морфологической и анатомической неполноценностью всех структур грудной клетки наблюдается извращение процесса ее правильного формирования в период роста ребенка. Вследствие такого продолжительного динамического развития грудной клетки здорового человека в первые 3 года КГК редко удается выявить по сравнению с другими деформациями.
Наряду с указанными выше для КГК характерны следующие признаки: заметное выступание кпереди грудины, горизонтальное (а не косое) положение ребер, увеличение переднезаднего (грудино-позвоночного) размера грудной клетки, образование грудино-реберного горба. Анамнез развития и соматический статус больных с КГК имеют почти полную аналогию с таковыми у субъектов, страдающих ВГК. Указанная деформация, так же как и ВГК, но еще чаще встречается у больных мужского пола. Пациенты имеют астеническую конституцию телосложения с выраженной диспропорцией роста и массы тела. У подростков и взрослых к перечисленному добавляется комплекс их физической неполноценности за счет резко выраженной кифотической установки позвоночника, проявляющийся чрезмерной застенчивостью, раздражительностью, замкнутостью и уменьшением работоспособности, усугубляемым затруднением вдоха и снижением экскурсии грудной клетки, особенно при физической нагрузке.
Необходимо заметить, что в процессе роста всегда наблюдается прогрессирование килевидной деформации. КГК в клинико-анатомическом и рентгенологическом аспектах проявляется большей вариабельностью, чем ВКГ. В связи с этим очень важно клинические и рентгенологические данные (наряду с функциональными) увязать с показаниями к операции и выбором метода торакопластики, а также оценить их с учетом классификации видов КГК. В настоящее время наиболее рациональной является классификация, указанная в работе Г. А. Баирова и А. А. Фокина (1984), которые разграничивают три типа КГК: 1) манубриокостальный; 2) корпорокостальный; 3) костальный. По сведениям из литературы и нашему опыту, реже всего встречаются первый и третий типы деформации и значительно чаще второй. I тип КГК характеризуется выступанием вперед рукоятки грудины, II—III реберных хрящей и проксимальной части тела грудины; нижние сегменты ее, как правило, при этом смещены кзади, в результате чего профиль грудной клетки имеет углообразную или S-образную форму (как при ВГК).
Наибольший изгиб II—III ребер кпереди отмечается в окологрудинных областях. На боковых рентгенограммах в результате прогрессирующего и преждевременного синостозирования хорошо видны места слияния рукоятки и тела грудины из-за оссификации синхондроза рукоятки грудины, а также отсутствие или сужение швов между отдельными сегментами тела и мечевидного отростка грудины. Грудина шире, чем в норме, угло- или S-образно изогнута и утолщена. При этом типе деформации наблюдаются наибольшие изменения на ЭКГ (аналогичные, как при ВГК) из-за уменьшения переднезаднего диаметра грудной клетки, а вследствие этого смещения и изменения формы сердца (чаще наблюдается митральная конфигурация за счет нивелирования сосудисто-сердечной талии). II тип КГК характеризуется наибольшим разнообразием проявлений деформаций грудины, ребер и позвоночника.
В зависимости от формы грудины (прямая, выпуклая, желобоватая), размеров угла у мест соединения ребер с телом грудины, степени прогиба V—X ребер различают четыре различных формы КГК: линейную, круглую, пирамидальную и трапециевидную. Ребра в краниальной области проходят больше горизонтально. На уровне грудины реберные хрящи приподнимаются вертикально, опускаются желобообразно или гребневидно выступают вперед. Круглая форма характеризуется тем, что грудина с прилегающими ребрами изогнута вперед больше в ее средней или средней и нижней части. При пирамидальной форме грудина с деформированными ребрами направлена косо вниз и вперед по прямой линии от рукоятки к мечевидному отростку. Максимально выступающей точкой является место соединения нижней части грудины с мечевидным отростком, с углом, открытым кзади, и четко очерченной вершиной выпячивания, направленной вперед.
В динамике возможен переход круглой формы деформации в пирамидальную. На боковых рентгенограммах четко видны отдельные сегменты грудины. За счет увеличения переднезаднего диаметра грудной клетки и загрудинного пространства на профильных рентгенограммах виден «отрыв» передних хрящевых концов ребер от грудины, а на прямых — смещение сердца центрально и кзади, капельная его форма. Данный тип КГК может сочетаться с боковыми западеииями нижних ребер с обеих сторон. Последние по мере прогрессирования деформации могут достигать значительных размеров, еще больше подчеркивать ее, напоминая форму пирамиды. Описанные типы КГК бывают симметричными и асимметричными. Асимметрия обычно обусловлена неодинаковой степенью высгупания ребер по разным сторонам грудины или различным количеством ребер, вовлеченных в деформацию справа и слева. III тип КГК характеризуется: боковым выступанием грудной стенки за счет чрезмерного роста ребер с одной стороны от грудины.
В этих случаях, как правило, вовлечено большинство ребер пораженной стороны. Грудина при этом может ротироваться в той или иной степени вокруг продольной оси в противоположную от выступания сторону. Ребра другой половины грудной клетки находятся на нормальном уровне или западают. Данный тип деформации в силу своих анатомических особенностей всегда асимметричный. При этом на профильной рентгенограмме край контура выступающих ребер выходит за пределы полоски контраста, нанесенной вертикально по центральной оси грудины. Рентгенологическое исследование необходимо проводить у всех больных с КГК. В большинстве случаев по рентгенограммам удается зарегистрировать повышенную степень пневматизации легких (как при эмфиземе легких), боковые искривления позвоночника, увеличенные размеры загрудинного я грудино-позвоночного расстояний, степень кифоза и структурные изменения в позвонках грудопоясничного отдела. Во фронтальной плоскости искривления позвоночника встречаются реже и никогда не достигают такой степени, как при ВГК.
Вместе с тем при КГК уже в подростковом возрасте очень часто обнаруживаются процессы изнашивания межпозвоночных дисков и изменение формы позвонков (остеохондроз, снижение высоты тел, клиновидность и островковая 4?агментация их тел) вследствие раннего формирования ярко выраженных ригидных форм кифоза. Функциональные изменения со стороны сердечно-сосудистой системы и легких при КГК у детей до 10 лет выражены слабо. У подростков и взрослых, помимо косметического дефекта, имеются уменьшение жизненной емкости легких, компенсаторное увеличение минутного объема дыхания с нарушением обменных процессов в организме, функциональные кардиологические изменения. Все вышеизложенное служит основанием для хирургического лечения больных с КГК. Оптимальным сроком для его проведения является возраст 10—13 лет. Первую операцию по поводу КГК в 1953 г. выполнил Lester.
Наибольшим опытом оперативного лечения таких больных располагают мюнхенские детские хирурги Hecker и Нарр (1985) — 96 операций. В нашей стране торакопластикой при КГК у детей занимались Г. А. Баиров и А. А. Фокин (1984) — 38 операций, О. В. Дольницкий и Л. Н. Дирдовская (1978) — 16. Мы располагаем 30 операциями у подростков и взрослых (26 мужчин и 4 женщины). В настоящее время в 24 странах мира (в основном на американском и европейском континентах) используют 12 различных методик торакопластики. В основе их лежат предложения Lester (1953), Chin (1958), Ravitch (1960) и других авторов, разработавших отдельные моменты хирургических вмешательств. В частности, Lester применил под-надхрящничную резекцию реберных хрящей, вовлеченных в деформацию, сочетая ее с поднадкостничной резекцией всего тела грудины. Оригинальным и эффективным явилось предложение Chin, который производил резекцию хрящей VI и VII ребер, поднадкостнично резецировал тело грудины до уровня IV ребра для того, чтобы затем сюда подшить мечевидный отросток с прямыми мышцами живота — натяжение последних вызывает опускание грудины.
У детей Ravitch применяет поперечную стернотомию передней пластинки грудины на уровне III ребра, производит поднадкостничную резекцию всех деформированных реберных хрящей с обеих сторон после отсечения мечевидного отростка грудины. Затем накладывают множественные сморщивающие в виде гармошки узловые швы на надкостницу удаленных ребер. После этого в корригированном положении сшивает грудину и к ней подшивает надкостницу резецированных ребер для создания единого каркаса передней стенки грудной клетки. Он, как и большинство других хирургов, считает, что нецелесообразно производить частичную или полную резекцию тела грудины при любом типе КГК. Объем и метод торакопластики определяются типом КГК. Так, при I типе все хирурги применяют только поднадхрящничную двустороннюю резекцию хрящей II—III ребер в сочетании с поперечной передней клиновидной стернотомией на уровне основания рукоятки грудины с последующим сшиванием ее с телом грудины в корригированном положении. При II и III типе КГК применяют более расширенную резекцию реберных хрящей в области деформации грудной клетки.
В основе всех методов лежат следующие компоненты операции: двусторонняя мобилизация грудных мышц от грудины и хрящевой части ребер, остеотомия мечевидного отростка вместе с прямыми мышцами живота, поперечная стернотомия в сочетании с сегментарной резекцией хрящей деформированных ребер с обеих сторон грудной клетки и последующей фиксацией грудины и ребер в корригированном положении с помощью швов, пластинчатых, стержневых или костных фиксаторов по аналогии с торакопластикой при ВГК. В 1978 г. Н. И. Кондрашин разработал и впервые выполнил торакопластику при КГК по следующему методу. Под эндотрахеальным наркозом из вертикального разреза кожи по передней поверхности грудной клетки от рукоятки грудины и по центру последней и на 4 см ниже мечевидного отростка с обеих сторон отсекают от грудины места прикрепления больших грудных мышц. Последние вместе с другими мышцами передней стенки грудной клетки тупым путем отслаивают с обеих сторон от хрящевой части II—VII ребер и сдвигают кнаружи от грудины. Отсекают в поперечном направлении мечевидный отросток грудины вместе с прямыми мышцами живота. Поднадкостнично производят поперечную стернотомию между I и II ребрами. В продольном направлении поднадкостнично между верхней и нижней стернотомией осуществляют резекцию тела грудины с оставлением латеральных пластинок ее на месте соединения II—VII ребер с грудиной. Ширина этих пластинок — 0,5 см с каждой стороны.
Производят поднадхрящничное рассечение II—VII ребер с обеих сторон, на 0,5 см отступя от места перехода хрящевой части этих ребер в костную. После этого осуществляют транспозицию пересеченных ребер вместе с оставшимися пластинками тела грудины к центру и последние сшивают между собой толстыми лавсановыми узловыми швами. Швы на грудину накладывают соответственно II— VII ребрам (при этом ребра в местах их рассечения и после иссечения избытка хрящей не сшивают) . В этот момент происходит опускание передней части грудной клетки (хрящевой части пересеченных II—VII ребер) спереди назад и наступает изменение угла наклона (уменьшение его) пересеченных ребер. Двумя узловыми толстыми лавсановыми швами II ребра фиксируют к оставшейся части рукоятки грудины. Мечевидный отросток подшивают на свое место после оставления загрудинного трубчатого дренажа, выведенного через переднюю брюшную стенку слева на 4—6 см кнаружи от линии разреза кожи. Грудные мышцы подшивают узловыми лавсановыми швами на свое прежнее место к остаткам тела грудины.
Накладывают узловые швы на кожную рану. Предлагаемый метод операции патогенетичен, так как торакопластика с транспозицией ребер и изменением угла наклона их распространяется на всю площадь килевидной деформации. Кроме того, отпадает необходимость в проведении множественных обширных резекций хрящевой части деформированных ребер. Операция позволяет полностью устранить деформацию, сохраняя все составные элементы мягкотканного и костно-хрящевого каркаса передней стенки грудной клетки (кроме части тела и рукоятки грудины). Исключена возможность развития рецидива килевидной деформации. В послеоперационном периоде после торакопластики при КГК возможны те же осложнения, что и после операций по поводу ВГК. Однако послеоперационный период у этих больных, как и сама торакопластика, протекают значительно легче. В связи с этим послеоперационных осложнений практически не наблюдается и послеоперационная летальность по мировой статистике не превышает 0,1%. В нашей практике летальных исходов на наблюдалось, peцидивов деформации не было, а по литературным данным, они составляют от 5 до 10%.
