Лечение (4)

31 января 2018
0
396

Множественные деформации конечностей с их укорочением вы- званы поражением проксимальных и дистальных метафизов, а также диафизов. Понятно, что все очаги эмбрионального хряща удалить невозможно из-за их многочисленности. Поэтому большинство ор- топедических операций при дисхондроплазии носит паллиативный характер. При поражении плечевой кости, сопровождающемся ее укоро- чением и деформацией, в возрасте до 8—10 лет проводят закрытую коррекцию путем наложения аппарата Илизарова с учетом искрив- ления. Закрытую коррекцию также сочетают с компактотомией или остеотомией через патологический очаг на вершине искривления. Дистракцией исправляют деформацию, компенсируют укорочение. При наличии искривления у детей старше 10 лет, а также у пациентов с рецидивами деформаций проводят краевую резекцию кости. Затем удаляют патологическую ткань, исправляют ось плеча и дефект заполнякуг длинными кортикальными трансплантатами. Накладывают аппарат Илизарова так, чтобы проксимальные спицы прошли через трансплантаты, а дистальные — вне их. В процессе дистракции в аппарате смещение дистального фрагмента идет вдоль, а формирование регенерата резко ускоряется. При локализации очагов хряща в костях предплечья принцип лечения такой же, как и при локализации на плече. Используют аппарат Илизарова, в котором удлиняют пораженную лучевую или локтевую кость путем тракции дистального фрагмента кости после ее остеотомии. Возможна коррекция укорочения и стержневым ап- паратом. Коррекцию искривлений и деформаций бедренных костей про- водят так же, как и при искривлениях другой этиологии. Используют аппараты Илизарова и стержневые. Исправление деформаций и укорочений голеней проводят в ап- паратах Волкова — Оганесяна и Илизарова. Возможно сочетание компрессионно-дистракционного остеосинтеза с костной пластикой. Особенность дисхондроплазии в том, что рецидивы укорочения и деформации развиваются всегда и этапное оперативное лечение должно завершаться ко времени естественной остановки роста боль- ного. Дисхондроплазия — заболевание, при котором отдельные узлы или несколько очагов сразу или последовательно способны озлока- чествляться. Озлокачествление проявляется болью и бурным ростом одного из очагов. При угрозе озлокачествления проводят сегмен- тарную резекцию кости в пределах здоровых тканей с последующей костной пластикой. Это требует пристального наблюдения за боль- ным на протяжении всей жизни. Хирургическое лечение метафизарных хондродисплазий. Хи- рургическое лечение МХД (тип Шмидта, Янсена, Мак-Кьюисика, болезнь Пайла, кранио- и фронтометафизарная дисплазии) симп- томатическое. Чаще проводят корригирующие надмыщелковые и подмыщелковые остеотомии бедренной и берцовых костей. Следует учесть, что при метафизарных дисшгазиях типа Шмидта, Янсена и Мак-Кьюсика деформации склонны к рецидивированию и требуют повторных коррекций. Наиболее оптимальный период для произ- водства корригирующих операций при метафизарных дисплазиях совпадает со временем наступления оссификации метафизов. Хирургическое лечение мезомелических дисплазии. Показания к оперативной коррекции деформаций чаще ставятся при дисхонд- ростеозе. Коррекции требуются при искривлениях предплечий, на- поминающих такие при деформации Маделунга, а также при ва- русных искривлениях с укорочением голеней. Коррекцию деформации предплечья и кистевого сустава осуще- ствляют путем остеотомии дистального метафиза лучевой кости с ее удлинением в аппарате Илизарова. Техника лечения та же, что и при деформации Маделунга. Коррекцию деформаций и укорочения голеней проводят путем остеотомии с последующим удлинением сегмента и исправлением оси голени в аппарате внешней фиксации. Исправление голеней при дисплазии Нивергельта сложнее, ибо оно сочетается с деформацией эпифизов болыпеберцовой кости, нарушением формы и функции голеностопного сустава, с плоско- вальгусной деформацией стоп. Таким детям производят щадящие остеотомии с последующим чрескостным остеосинтезом. Удлинение голеней у них нецелесообразно, равно как и у детей с дисплазией Роббинова. Хирургическое лечение мукополисахаридозов. Оперативное ле- чение деформаций нижних конечностей целесообразно проводить только у детей с сохраненным интеллектом, т. е. при мукополиса- харидозе IV типа (синдром Моркио). Искривления корригируют подмыщелковыми остеотомиями. Опе- рации проводят под обескровливанием оперируемой конечности, максимально быстро, без гемотрансфузий. В связи со склонностью деформаций к рецидивам в послеоперационном периоде назначают тутор с шарниром на коленный сустав. Хирургическое лечение ахондроплазии и гипохондроплазии. Хи- рургические вмешательства при АХ направлены на коррекцию ва- русных деформаций ног и низкорослости. Варусные искривления голеней корригируют подмыщелковой и надлодыжечной остеотомиями, используя для остеосинтеза аппараты внешней фиксации. Удлинение ног при ахондроплазии ставит перед ортопедом ряд проблем. При составлении программы многолетнего лечения необ- ходимо четко представлять, в каком возрасте ребенка рациональнее проводить вмешательство, с каких сегментов начинать удлинение, какую использовать технику, знать преимущества и недостатки всех аппаратов внешней фиксации, четко знать о возможных местных и общих осложнениях, уметь прогнозировать результат и возможные отрицательные последствия в отдаленный период после окончания лечения. Удлинение ног для ребенка представляет сложный комплекс отрицательных эмоций, вызванных практически постоянной, хотя и неинтенсивной, болью в месте остеотомии и проведения спиц, неудобствами в ходьбе, самообслуживании, развитием симптомо- комплекса госпитализма. Лишь редкие дети до 10-летнего возраста осознают необходимость проводимого удлинения, основная масса пациентов страдают от лечения. Поэтому 12 лет представляется тем оптимальным сроком, когда следует начинать удлинение ног. Существуют различные схемы удлинения сегментов ног: одно- временное симметричное удлинение сегментов, удлинение двух смежных сегментов одновременно и др. Опыт диктует дифферен- цированный подход к этой проблеме. У пациентов с завершенным в 14—15 лет ростом в 135—138 см рационально одновременное удлинение бедер. У больных, которым планируется многолетнее многоэтапное лечение, рациональнее пе- рекрестное удлинение по схрме: правое бедро — левая голень, затем левое бедро — правая голень. В промежутке между этапами дис- пропорция в длине сегментов при такой схеме мало заметна, а в процессе удлинения больной лучше переносит наличие аппаратов внешней фиксации. Пользуясь такой схемой, возможно за 4—5 лет, начиная с 10-летнего возраста, увеличить рост на 40—45 см. При удлинении голеней целесообразнее применять аппараты Вол- кова — Оганесяна, Илизарова. Перекрестное удлинение, особенно у больных с гипертрофированным мышечным и жировым слоем, переносится легче при комбинации: удлинение голени аппаратом Волкова — Оганесяна или Илизарова и удлинение бедра стержневым аппаратом. При такой комбинации больные могут не только лежать на специально подготовленной кровати, но и сидеть, так как у них остаются свободными передняя, внутренняя и задняя поверхности бедер. После удлинения ног отчетливо выделяется диспропорция в длине рук и ног, возникают трудности самообслуживания больного. Ком- пенсируется укорочение верхней конечности за счет удлинения плеча на спицевом или стержневом аппарате. Осложнения при удлинении сегментов довольно типичны — это неврологические или сосудистые расстройства, возникающие в про- цессе операции или дистракции, воспалительные процессы, ранние контрактуры смежных суставов. Борьба с ними проводится по из- вестным схемам. Восстановительное лечение после удлинения направлено на борь- бу с контрактурами суставов. Важно выработать правильный сте- реотип ходьбы в условиях новой биомеханической ситуации. После окончания лечения все усилия ортопеда и пациента должны быть направлены на профилактику ранних артрозов. Показанием к хирургическому лечению ГХП может быть только низкорослость больного. Оперативные пособия проводят по тем же принципам, что и при АХ, но их осуществление легче, так как деформация эпифизов у этой группы больных не выражена, а артрозы развиваются гораздо позже, чем при АХ. Хирургическое лечение множественной экзостозной хондродис- плазии. В системе оперативного лечения МЭХД важное место за- нимает диспансерное наблюдение больных. Важно выявить ранние признаки деформации костей. Наиболее типичным вмешательством является краевая резекция пораженной кости вместе с экзостозом. Показаниями к ней являются сдавление сосудов, нервов и других образований; боли; косметиче- ские нарушения, обусловленные ростом экзостозов; начальные при- знаки деформации костей при наличии экзостозов с повышенной активностью роста; рост экзостозов непосредственно в проекции сосудов; образование слизистой сумки над экзостозами. Обязатель- ным условием при выполнении данной операции является удаление экзостоза вместе с его хрящевым покровом, так как оставление последнего приводит к рецидиву. В связи с этим необходимо учесть, что в экзостозах на узкой ножке (узкобазальных) хрящевая ткань распространяется до уровня ножки и не переходит в диафиз или метафиз пораженной кости. Напротив, при наличии экзостозов на широкой ножке (широкобазальные) хрящевая ткань с экзостоза переходит и на пораженную кость. Поэтому во избежание рецидива при наличии узкобазальных экзостозов достаточно их отсечения на уровне ножки, а для удаления широкобазальных необходимы ши- рокая краевая резекция пораженной кости вместе с экзостозом и обязательная ревизия оперируемой кости по периферии резекции. При сопутствующих вторичных деформациях в пораженной и со- седней костях краевую резекцию кости вместе с экзостозами соче- тают с другими реконструктивно-восстановительными вмешательст- вами — с корригирующими остеотомиями, сегментарными резек- циями (например, с сегментарной резекцией головки малоберцовой кости), удлинением локтевой кости и закрытым вправлением вывиха лучевой кости на аппарате Илизарова в связи с косорукостью и др. Предпринимаемые оперативные вмешательства в каждом случае индивидуальны по объему и локализации, но схематично можно сформулировать основные принципы оперативного лечения. Так, у больных I—II—III клинических групп путем своевременной резек- ции экзостозов с повышенной активностью роста удается устранить все имеющиеся и предупредить формирующиеся в процессе роста скелета деформации и осложнения. У больных IV клинической группы все экзостозы обладают повышенной активностью роста, поэтому оперативное лечение в первую очередь направлено на устранение выраженных анатомо-функциональных и косметических нарушений, а также осложнений. При этом особое внимание следует обратить на раннюю резекцию экзостозов с повышенной активностью роста и признаками неравномерного костеобразования, так как ве- роятность их трансформации во вторичную хондрому велика. Выбор метода оперативного лечения и сроки их проведения зависят от возраста больного и активности роста экзостозов. У детей младшего возраста, несмотря на относительные показания к реконструктив- но-восстановительным операциям, вопрос следует решать в пользу проведения таких вмешательств, так как деформации в процессе роста скелета прогрессируют. В более старшем возрасте в таких ситуациях целесообразно ограничиться проведением минимальных по объему оперативных вмешательств, так как в ближайшее время из-за прекращения роста экзостозов наступает стабилизация про- цесса. Наиболее оптимальный срок проведения оперативных вме- шательств — промежуток от начала активного роста экзостоза до развития деформации или осложнений, поэтому знание критериев активности роста экзостозов позволяет проводить лечебно-профи- лактические мероприятия в процессе роста скелета. С прекращением роста скелета прекращается и рост экзостозов, но следует учесть, что примерно у 6—13% больных рост экзостозов продолжается и все такие случаи должны рассматриваться как признак трансфор- мации экзостозов во вторичную хондрому. Лечение несовершенного остеогенеза. Проблема лечения НО у детей включает терапевтический и ортопедический аспекты. Попытки лечить адболевания предпринимались со времени его описания. Но неудачи преследовали энтузиастов, и ранняя инва- лидность детей, невозможность трудиться, а то и обслуживать себя из-за тяжелых деформаций были обычными исходами проводимой терапии. Первые обнадеживающие сведения о положительных сдвигах в лечении относились к пациентам с поздней формой НО, которым назначали андрогены и эстрогены в сочетании с препаратами каль- ция.

Продолжение: Лечение (7)


Комментарии

No comments yet.

Комментировать