Мари синдром I

17 июля 2018
0
343

Мари синдром, I (s. Marie, I), синдром Реклингхаузена, синдром Мари — Лери, питуитарный синдром, мегалакрия, пахиакрия.Впервые описан немецким патологом Recklinghausen F. D. в 1883 г., а затем французским невропатологом Marie P.в 1886г. Заболевание обусловлено избыточным продуцированием гормона роста в передней доле гипофиза в связи с гиперплазией или опухолью. Характеризуется патологическим усиленным ростом концевых отделов органов: кистей, стоп, ушей, носа, языка, нижней челюсти. Если заболевание начинается в период полового созревания, то развивается гигантский акромегалоидный рост. Если заболевание начинается в детском возрасте, эпифизарные зоны закрываются преждевременно, и рост пораженных конечностей меньше нормаль- ных, а концевые сегменты конечностей непропорционально велики. Отмечается расстройство трофики волос, у мужчин раннее облысение, у женщин — умеренный гирсутизм. У больных наблюдаются битемпоральная гемианопсия, застойные диски зрительного нерва. Потенция и либидо снижены, атрофия половых желез, нарушение менструального цикла. Нередко наблюдаются расстройства пигментации, кифотиче-ская деформация позвоночного столба, бочкообразная грудная клетка, увеличение внутренних органов, вегетодистония. В крови содержание фосфора повышено, содержание кальция нормальное, иногда гипергликемия, липемия. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечается расширение турецкого седла, преждевременное закрытие ростковых зон, акромегалия.

Продолжение: Мари – Бамбергера синдром


Комментарии

No comments yet.

Комментировать