Маринеску – Шегрена синдром

17 июля 2018
0
539

Маринеску — Шегрена синдром (s. Marinesku — Sjogren),синдром Маринеску — Шегрена — Гарлана, синдром катаракты, олигофрении и спинно-мозжечковой атаксии.Описан румынским невропатологом Marinesku G. с соавт. в 1931 г., а также шведским невропатологом Sjogren Т. в 1950 г. Заболевание рецессивно-наследственного характера. У всех описанных в литературе больных отмечалось кровное родство родителей. Характеризуется нарушением физического и психического развития, малым ростом, атаксией, дизартрией, снижением или отсутствием рефлексов. Отмечается олигофрения или псевдодебильность, двусторонняя неподвижность взгляда, перемежающийся нистагм, конвергирующий страбизм. Лобные бугры выступают, череп продолговатый, башенноподобный. Высокое состояние неба, гиперсаливация. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечается недоразвитие ядер окостенения.

Продолжение: Синдром Бимонда


Комментарии

No comments yet.

Комментировать