Марото – Лами синдром

17 июля 2018
0
521

Марото — Лами синдром (s. Maroteaux Lamy), пикнодизостоз. Описан французскими врачами Maroteaux Р. и Lamy M. в 1962г. Характеризуется диспропорциональным низким ростом сотносительно короткими конечностями, краниоцефальной дисморфией — относительно большой череп с выступающими лобными и затылочными буграми, большой родничок длительно не закрывается. Отмечается гипоплазия верхней и нижней челюстей, неправильное расположение зубов, склонность к кариесу. Нередко наблюдаются аномалии грудной клетки, кифоз, сколиоз, гипоплазия дистальных фаланг пальцев, брахидактилия, предрасположенность к множественным спонтанным переломам. Интеллект не снижен. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяется утолщение коркового вещества длинных трубчатых костей, расширение швов черепа.

Продолжение: Марото – Лами болезнь


Комментарии

No comments yet.

Комментировать