Множественная эпифизарная дисплазия

30 января 2018
0
1 580

МЭД часто называют болезнью Фейрбанка, наиболее подробно опи- савшего клинико-рентгенологическую картину и давшего ей назва- ние. В основе МЭД лежит дефект центра оссификации эпифизов. При этом образование хряща происходит нормально, но нарушены процессы оссификации. Клиническая картина МЭД в детстве проявляется в основном жалобами на боли в суставах нижних конечностей и быструю утом- ляемость. Боли появляются в возрасте 4—5 лет, а иногда и раньше. Дети, больные МЭД, нормального роста, правильного телосложения; обычно деформаций скелета у них не наблюдается. В более старшем возрасте боли в коленных суставах усиливаются, может возникнуть ограничение движений в них. Диагноз МЭД также устанавливают рентгенологически. На рент- генограммах эпифизы не уплощены, как при СЭД, а уменьшены в размерах, особенно в поперечнике. Их основание короче площади эпи- физарного хряща, что особенно заметно в области тазобедренных и коленных суставов (рис. 1.4). Позвоночник может быть не изменен или в нем наблюдаются изменения, напоминающие болезнь Шейер- манна — May. У части больных старше 10—11 лет при ходьбе появля- ются боли в паховой области или в коленном суставе, а пассивные движения в тазобедренном суставе на этой стороне несколько ограни- чены и болезненны. На рентгенограмме тазобедренных суставов обна- руживается фрагментация головки бедра. Такое состояние резко ос- ложняет течение заболевания. Головка бедра восстанавливается очень медленно и иногда не нормализуется. У этих больных отмечается раз- витие ранних артрозов тазобедренных суставов. S. Ribbing (1937) описал форму МЭД, при которой были упло- щены эпифизы и поражен позвоночник, в большой скандинавской семье. Было неясно, являются ли тип МЭД, описанный S. Ribbing, и тип, описанный Т. Fairbank, самостоятельными единицами либо это варианты одного и того же заболевания. Полученные данные дают основание полагать, что описываемые некоторыми авторами две формы МЭД (тип Фейрбанка и тип Риббинга) являются одним заболеванием (МЭД Фейрбанка — Риббинга) с вариабельной экс- прессивностью клинических проявлений. При статистическом ана- лизе выделена клиническая подгруппа МЭД, отражающая сущест- вование тяжелого рецессивного варианта с ранним асептическим некрозом головок бедренных костей. Четкая клиническая картина :>пифизарной дисплазии развивается к 7—8-му годам жизни и в этом возрасте довольно легко диагностируется, а на ранних стадиях заболевания правильный диагноз установить трудно. Обычно у этих Гюльных диагностируют заболевания, которые чаще встречаются в ортопедической практике. В тех случаях, когда клиническая картина выражена, следует отличать одну форму эпифизарной дисплазии от другой. Начальные проявления этих заболеваний могут быть очень похожими: раскачивающаяся походка, быстрая утомляемость, хромота, но жалобы на боли в ногах у детей с МЭД появляются раньше. В более старшем возрасте у детей с СЭД рост начинает отставать, а при МЭД обычно бывает нормальным. Движения в суставах резче и раньше ограничиваются при СЭД. Ось нижних конечностей при МЭД часто бывает правильной, иногда наблюдается небольшая вальгусная деформация, а при СЭД чаще бывают контр- актуры и деформации нижних конечностей, вывих надколенника. Рентгенологическая картина помогает более точной дифференциации этих двух заболеваний.  

Продолжение: Множественная эпифизарная дисплазия


Комментарии

No comments yet.

Комментировать