Мюнхмейера синдром

24 июля 2018
0
725

Мюнхмейера синдром (s. Münchmeyer), множественная меж- мышечная остеома, оссифицирующая фасциальная гиперлазия, оссифицирующий фиброзит, прогрессирующий множественный оссифицирующий миозит, остеопластическая миопатия,прогрессирующая врожденная полиоссификация, оссифицирующий прогрессирующий фиброцеллюлит, прогрессирующая множественная оссифицирующая фибродисплазия. Подробно описан немецким врачом Münchmeyer E. в 1869 г. Представляет собой заболевание с моногибридной доминантной наследственностью с вариабельной экспрессивностью, развивается вследствие патологической дифференциации клеток межмышечных перемычек. Заболевание обычно начинается в раннем детском возрасте, чаще у лиц мужского пола. Характеризуется Окостенением скелетной мускулатуры, фасций, сухожилий и апоневрозов, распространяющимся в каудальном направлении, развитием тугоподвижности и анкилоза соответствующих суставов. Нередко одновременно в коже и мышцах определяются воспалительные ин- фильтраты. Мелкие суставы стоп, позвонков, реберно-позвонковые суставы анкилозируются. Часто отмечаются микродактилия и клинодактилия пальцев кистей, пяточные шпоры, вальгусная стопа. Фиксированное положение грудной клетки и позвоночного столба ведет к развитию заболеваний легких и сердца, развитию недостаточности сердца и легких. Вследствие нарушения функции конечностей они резко гипотрофичны. Р е н т г е н о л о г и ч е с к и определяются крупные участки окостенения в мышцах, сращение их с костями, позвоночный столб в виде бамбуковой трости, анкилозы суставов. После прекращения роста оссификация мышц может остановиться. Прогноз неблагоприятный из-за сопутствующих функциональных нарушений и заболеваний.

Продолжение: Редкое заболевание превращает британку в настоящий камень


Комментарии

No comments yet.

Комментировать