Пигментированный ворсинчато-узловой синовит

Пигментированный ворсинчато-узловой синовит (ПВУС) — своеобразное поражение синовиальных мембран суставных капсул, слизистых сумок и сухожильных влагалищ, описываемое на протяжении ряда лет под различными названиями. Выделено в отдельную нозологическую форму Н. Jaffe и соавт. в 1941 г. Название описательное, отражает макроскопические особенности поражения, для которого характерно обилие ворсинчатых и узелковых разрастаний коричнево-красного с отдельными вкраплениями желтого цвета. В зависимости от распространенности поражения различают диффузную и локальную форму. При диффузной в патологический процесс вовлекается вся синовиальная мембрана сустава, слизистой сумки или сухожильного влагалища, при локальной — ограниченный ее участок. У большинства больных уже при первом обращении диагностируют диффузную форму заболевания.

Статистика

ПВУС составляет около 1 % от всех заболеваний суставов, несколько чаще встречается у женщин. Преимущественный возраст выявления патологии — 2—3-е десятилетия, реже — детский и пожилой возраст. Заболевание моноартикулярное. Поражен может быть любой сустав, но преимущественная локализация — коленный (80% от всех случаев).

Этиология и патогенез.

В первом сообщении о ПВУС, принадлежащем Ch. М. Е. Chassaignac (цит. по P. Byers et al., 1968), который в 1852 г. описал поражение сухожильных влагалищ двух пальцев кисти, высказана мысль о саркоматозном характере процесса. В последующие годы заболевание описывалось под различными названиями, но с неизменным добавлением суффикса «ома». Рядом авторов [Чистова П. М., 1971, 1973; Jaffe H. et al., 1941; WyllieJ., 1969] были получены данные, подтверждающие, по их мнению, воспалительную природу заболевания.

В настоящее время полностью исключены опухолевый характер процесса, возможность его озлокачествления. Особенности ультраструктуры ксантомных «пенистых» клеток, которые наряду с фибробластическими являются самыми многочисленными элементами, позволяют высказать предположение, что в основе патологии лежит местное нарушение липидного обмена [Родионова С. С., 1981; Михайлова Л. Н. и др., 1983]. Явления воспаления при этом развиваются вторично, так как примесь сегментоядерных и плазматических клеток присутствует не всегда. Кроме того, получены данные [Родионова С. С., 1981 ] о развитии реакции повышенной чувствительности замедленного типа при ПВУС, в связи с чем в патогенезе процесса не исключается участие измененной иммунологической реактивности.

Распространение патологической ткани в кость происходит по ходу питательных каналов. Первопричиной распространения является повышение внутрисуставного давления из-за чрезмерного разрастания патологической ткани. Более частое поражение костей при локализации ПВУС в тазобедренном и голеностопном суставах обусловлено хорошо развитым капсульно-связочным аппаратом, который препятствует растяжению капсулы.

Скопление ткани на разной глубине в кости приводит вследствие давления к микропереломам прилежащих костных балочек и образованию полостей разной величины, заполненных измененной синовиальной тканью. Определенную роль в распространении процесса в кость и образовании полостей принимают литические ферменты, выделяемые макрофагами, активность которых повышена не только в суставном выпоте, но и в пораженной синовиальной ткани [Родионова С. С., 1981].

Симптомы и признаки

Первые признаки выявляются, как правило, случайно, реже этому способствует незначительная травма. Характерна припухлость тестообразной консистенции, иногда с отдельными более плотными включениями, которая медленно увеличивается в размере, безболезненна при пальпации.

  • При ПВУС тазобедренного сустава из-за особенностей анатомического строения (окружен выраженным мышечным массивом) и малой доступности области для осмотра самим пациентом припухлость обычно обнаруживается только в медицинском учреждении.
  • Припухлость сопровождается выпотом, количество которого при поражении коленного сустава достигает 200 мл, при локализации в голеностопном и тазобедренном — не превышает 10 мл. Выпот имеет коричнево-красный, реже — желтый цвет. Коричнево-красный цвет выпота в сочетании с длительно существующей безболезненной припухлостью считается патогномоничным признаком ПВУС.
  • Особенностью заболевания является сохранение полного объема движений в суставе и нормальной походки, несмотря на значительные размеры припухлости.
  • Редко встречаемое ограничение движений в суставе связано со спонтанным выпотом, в этих случаях покой или эвакуация жидкости из полости сустава способствуют восстановлению объема движений.
  • Одна из причин позднего обращения за медицинской помощью — незначительность болевого синдрома. Боль в суставе возникает периодически, при движении, интенсивность ее по мере прогрессирования процесса не меняется. Боль в покое отмечается при поражении тазобедренного сустава с давностью заболевания 10 лет и более. Особенностью клинического течения является также то, что, несмотря на значительные размеры припухлости, цвет кожи и ее венозный рисунок не меняются.
  • Отмечаемое повышение местной температуры связано с выраженной васкуляризацией патологической ткани. Повышение температуры тела нехарактерно, хотя в отдельных случаях возможно. При локализации в крупных суставах больные нередко жалуются на дискомфорт и блокады.
  • Дискомфорт в суставе (ощущение неловкости, неудобства) появляется при перемене положения и движении. Этот симптом непостоянный, нередко выявляется лишь вначале и исчезает по мере прогрессирования заболевания.
  • Блокада сустава связана с ущемлением узелковых или ворсинчатых разрастаний, возникает внезапно при движении и проходит спустя несколько минут, чем отличается от блокады при повреждении мениска. Кратковременность блокады обусловлена тем, что в отличие от упругого мениска мягкая ткань ворсинчатых или узелковых разрастаний легко раздавливается.

Диагностика

Стандартная рентгенография дает возможность выявить в области поражения увеличение объема мягких тканей, диффузное или реже в виде узлов уплотнение. Уплотненные ткани имеют четкий наружный контур. Редко встречаемые при данной патологии сужение суставной щели, остеофиты или уплотнение суставной площадки — проявление сопутствующих заболеваний. Отмечаемые у части больных изменения в костях имеют вид мелких кистевидных просветлений без склеротического ободка; мелких кистовидных просветлений, окруженных тонким склеротическим ободком; крупных кистевидных очагов, подобных очагам при остеобластокластоме; краевых узур.

Характер очагов и их расположение не являются специфическими для ПВУС, подобные изменения могут иметь место при других заболеваниях. Однако при локализации процесса в тазобедренном суставе наличие обширных очагов деструкции одновременно в головке, шейке бедренной кости и костях, образующих дно вертлужной впадины, в сочетании с непостоянной и нерезкой болью прежде всего заставляют думать о ПВУС. Артропневмография и ангиография являются более информативными при ПВУС, чем стандартная рентгенография.

На артропневмограммах, выполненных в трех проекциях, при поражении таких суставов, как коленный, голеностопный, плечевой, выявляются увеличение размеров заворотов, утолщение стенок капсулы, волнистость ее внутреннего контура и наличие в полости сустава уплотнений в виде нитей и узлов разной величины. На некоторых участках кислород в полости сустава прослеживается в виде скоплений просветленных участков округлой формы размером 0,1—0,2 см. По внешнему сходству эти изменения описаны как симптом «сот».

На ангиограммах, выполненных в двух проекциях, отмечается повышение васкуляризации за счет расширения просвета всех артериальных сосудов и выявления сосудов 4—5-го порядка. Сосуды 4-го порядка при этом делятся по рассыпному типу, 5-го имеют извитой или штопорообразный вид. Сосуды 2—3-го порядка сохраняют правильное деление, расположение и равномерный просвет. Хотя капиллярная фаза наступает сразу после заполнения магистральных сосудов, интенсивность контрастирования продолжает нарастать до 3—4 с. При венозном оттоке нередко выявляются артериовенозные шунты, приводящие к укорочению артериальной фазы, в то время как капиллярная удлиняется до 25—30 с.

Просвет вен в области пораженной капсулы в 2—3 раза шире, чем просвет соответствующих артерий. Нередко отток от капсулы осуществляется по дополнительным венам, которые не сопровождают артерии. На 10—12-й секунде на фоне снижения контрастирования прослеживаются конгломераты слабоокрашенных, извитых и широких венозных капилляров.

Стадии развития

В течении заболевания по клинико-рештенологической картине выделяется три стадии.

  • I стадия — стадия начальных проявлений, когда вся перечисленная клиническая картина невыразительна, отсутствуют изменения на рентгенограммах, артропневмограммах и ангиограммах.
  • II стадия — наряду с припухлостью, выпотом, дискомфортом в суставе определяются изменения на рентгенограммах в виде увеличения объема мягких тканей и их уплотнения, характерные изменения на артропневмограммах и ангиограммах.
  • III, поздняя или запущенная, стадия отличается от II стадии наличием очагов деструкции в костях, образующих сустав. Разновидностью клинического проявления ПВУС является выделенная С. Т. Зацепиным и соавт. (1987) опухолевая форма заболевания. Встречается редко, характеризуется появлением таких симптомов, как плотная бугристая опухоль, усиление венозного рисунка, очаги обызвествления мягкотканного компонента. В то же время гистологическая картина типична для обычного течения ПВУС.

Проведение принятого при обычном течении заболевания двухэтапного комбинированного лечения способствует полному выздоровлению. Существенное значение для диагностики ПВУС имеет цитологическое исследование суставного выпота, так как характерные изменения определяются уже в начальной стадии заболевания. Производят дифференцированный подсчет клеток в двух—трех мазках суставного выпота на 100 обнаруженных клеток.

Синовиоцитограмма при ПВУС следующая: лимфоциты 49,0±3,7; гистиоциты 36±3,2; нейтрофилы 7,6±0,8; синовиальные клетки 3,7±1,4; дегенеративные клетки 3,6±0,9. При локализации процесса в тазобедренном суставе в силу анатомических особенностей в большей степени травмируются ворсинчатые и узелковые разрастания, поэтому в синовиоцитограмме увеличивается содержание нейтрофилов.

Общий вид синовиоцитограммы при этой локализации: лимфоциты 31,3±2,4; гистиоциты 14,3±2; нейтрофилы 34,3±2,4; синовиальные клетки 6,3±5; дегенеративные клетки 13,7±5. При гистологическом исследовании пораженной синовиальной мембраны выявляется преобладание гистиоцитарных и фибробластических клеток, имеются также лимфоидные, макрофагальные клетки, содержащие гемосидерин, отдельные или в виде скоплений ксантомные «пенистые» клетки и единичные плазматические и сегментоядерные лейкоциты.

Дифференциальная диагностика

Дифференцируют ПВУС от таких заболеваний, как:

  • гемангиома и ангиоматоз синовиальной мембраны,
  • синовиальная саркома,
  • РА,
  • деформирующий артроз,
  • туберкулезный артрит,
  • повреждение менисков.

При гемангиоме и ангиоматозе синовиальной мембраны боль характерна в покое, в отличие от ПВУС очаги деструкции в костях выявляются на фоне остеопороза прилежащих участков кости. Синовиоцитограмма, данные ангиографии, а при ангиоматозе синовиальной мембраны — флебографии позволяют уточнить диагноз.

При хроническом синовите в отличие от ПВУС на рентгенограммах, кроме краевых узур, выявляются периостальные наслоения, субхондральный остеопороз, на ангиограммах — укорочение капиллярной фазы кровотока до 10—12 с, в синовиоцитограмме преобладает содержание нейтрофилов, лимфоцитов и гистиоцитов.

При деформирующем артрозе очаги деструкции в костях сопровождаются сужением суставной щели, остеофитами, склерозом субхондральной пластинки, на артропневмограммах нет характерных для ПВУС изменений синовиальной мембраны, отсутствует симптом «сот», в синовиоцитограмме имеется низкое содержание гистиоцитов и увеличено содержание нейтрофилов (гистиоциты не превышают 6%).

При туберкулезном артрите в отличие от ПВУС боль усиливается в покое, и по мере прогрессирования заболевания на рентгенограммах отмечается изъеденность контуров костей у места прикрепления капсулы сустава, на артропневмограммах независимо от давности заболевания контуры капсулы, ее внутреннего слоя остаются гладкими, выпот никогда не бывает коричнево-красного цвета.

Цитологическое исследование суставного выпота и ангиография позволяют исключить ПВУС. Ревматоидный артрит отличается от ПВУС «воспалительным ритмом боли» (возникает в покое, усиливается по утрам). Ограничение движений в суставе появляется при незначительных размерах припухлости, на рентгенограммах рано отмечается остеопороз костей, образующих сустав, выявляемые на артропневмограммах уплотнения в виде нитей и узлов в полости сустава прослеживаются на фоне ее уменьшенных размеров, синовиоцитограмма характеризуется низким содержанием гистиоцитов и высоким содержанием нейтрофилов.

При синовиальной саркоме в отличие от ПВУС припухлость более плотная, нет выпота коричнево-красного цвета, рано появляются ограничение движений и контрактура в суставе, постоянная боль, усилен венозный рисунок кожи, выявляемые на ангиограмме характерные изменения (неравномерное окрашивание опухоли в венозной фазе, возможно чередование аваскулярных участков с отдельными скоплениями новообразованных сосудов мелкого калибра, в венозной фазе — скопления контрастного вещества в виде пятен неправильной формы) и результаты артропневмографии (нет характерных для ПВУС изменений) позволяют уточнить диагноз.

Для дифференциальной диагностики с повреждением менисков (необходимость возникает в начальной стадии заболевания) особое значение придается исследованию суставного выпота, так как характерные для ПВУС изменения синовиоцитограммы отмечаются уже в этой стадии.

Лечение

Выбор метода лечения зависит от формы заболевания. При локальной форме достаточно частичной синовкапсулэктомии (иссечение ограниченного участка капсулы, включая ее синовиальную и фиброзную мембраны). При диффузной форме независимо от стадии проводят комбинированное лечение.

  • Первый этап комбинированного лечения — тотальная синовкапсулэктомия, второй — лучевая терапия. При тотальной синокапсулэктомии необходимо отсекать капсулу у места прикрепления ее на всем протяжении костей, образующих сустав.
  • При ПВУС коленного сустава одновременно удаляют оба мениска, так как задние рога его интимно спаяны с фиброзной мембраной, а передние препятствуют полному удалению синовиальной ткани в области латерального и медиального мыщелков большеберцовой кости. Попытки сохранить мениски, оба или один, чреваты рецидивом процесса. Тщательно иссекают синовиальную ткань, окружающую переднюю и заднюю крестообразные связки, при поражении тазобедренного сустава — связку головки бедренной кости.
  • Для удаления патологической ткани из костей производят расширение входных отверстий тех питательных каналов, где определяется видимая на глаз патологическая ткань, краевую резекцию костей в проекции очагов деструкции, выявляемых на рентгенограммах.
  • При локализации процесса в тазобедренном суставе для этого необходимо вывихивание головки бедра. Выполнение тотальной синовкапсулэктомии невозможно из одного доступа, поэтому независимо от локализации необходимо использование нескольких достаточно широких доступов. Так, для выполнения тотальной синовкапсулэктомии коленного сустава, кроме разреза типа Пайра, проходящего по внутренней поверхности коленного сустава, проводят срединный разрез в подколенной области.

Последовательное рассечение в косом направлении (по ходу волокон) головок икроножной мышцы и смещение сосудов кнутри, а затем кнаружи позволяет обнажить место прикрепления капсулы и полностью иссечь задние завороты коленного сустава.

Следует обратить внимание на то, что для выполнения этого этапа операции больного поворачивают на живот. Для выполнения тотальной синовкапсулэктомии голеностопного сустава требуется не менее трех широких доступов. При поражении тазобедренного сустава тотальную синовкапсулэктомию производят из передненаружного доступа или доступа типа Оллье. Для радикального иссечения капсулы пересекают связку головки и вывихивают ее. Наличие обширных очагов деструкции в шейке бедренной кости служит показанием не только к краевой резекции, но в некоторых случаях и к резекции суставного конца с последующим эндопротезированием.

Восстановление

  1. Одной из важнейших задач послеоперационного периода является восстановление полного объема движений в суставе. С этой целью уже со 2-го дня после операции больные приступают к изотонической тренировке мышц конечности, а с 5-го дня — к активным движениям в суставе.
  2. При поражении коленного сустава разработку проводят на шине Белера или шине ЦИТО. Количество движений увеличивают постепенно, одновременно увеличивают и амплитуду движения. Разработку проводят в течение дня по 15 мин каждого часа, кроме того, назначают укладки в положении максимально достигнутого сгибания или разгибания.
  3. Лечебную физкультуры проводят под руководством методиста, но для получения полного восстановления движения необходима психологическая настроенность больного на постоянную самостоятельную работу в течение дня. Отсутствие этой настроенности у детей нередко приводит к плохим функциональным результатам. В связи с этим лечение диффузной формы ПВУС у детей рекомендуется проводить в возрасте старше 14 лет.
  4. Для предупреждения образования рубцов в течение 1-й недели проводят пункцию области операционной раны и удаление гематомы, по общепринятой схеме назначают пирогенал, после снятия швов проводят занятия в бассейне.
  5. Независимо от локализации ПВУС, в течение 1,5—2 мес после операции проводят статическую разгрузку сустава, больные передвигаются только с помощью костылей, затем постепенно переходят на ходьбу с тростью. Статическая разгрузка создает благоприятные условия для восстановления капсулы и профилактики асептических некрозов.
  6. Использование лучевой терапии в послеоперационном периоде основывается на представлении о радиочувствительности активно пролиферирующей ткани. Цель лучевой терапии — воздействие на синовиальную ткань переходных зон (область сочленяющихся поверхностей костей, где остаются измененные синовиальные клетки), а также на патологическую ткань, которая может остаться в просвете питательных каналов, на разной глубине в костной ткани.
  7. Лучевую терапию проводят в радиологических отделениях спустя 3 нед после операции. Границы полей облучения должны соответствовать дооперационному растяжению капсулы сустава или несколько его превышать. Разовая доза 1,5—2 Гр, суммарная — 18—19 Гр. В тех редких случаях, когда имеет место выход патологической ткани за пределы фиброзной мембраны (возможно, при длительном существовании заболевания), суммарную очаговую дозу увеличивают до 21—23 Гр.

При ПВУС тазобедренного сустава в силу анатомических особенностей (опасность импотенции) и обширности краевых резекций костей, образующих сустав (увеличивается опасность постлучевых некрозов), лучевую терапию следует применять крайне осторожно. В период облучения продолжается статическая разгрузка, и больные должны интенсивно заниматься ЛФК. Продолжается также начатый после операции курс пирогенала. Применение комбинированного лечения позволяет исключить рецидив процесса.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *