Синдром Бабинского – Фрелиха

7 сентября 2018
0
844

синдром Бабинского - Фрелиха Бабинского — Фрелиха синдром (s. Babinski — Fröhlich), синдром Фрелиха, синдром Ланно — Клере, гипофизарное ожирение, гипофизарный синдром, гипофизо-таламический синдром. Описан французским невропатологом Babinski J. в 1900г. и австрийским невропатологом Fröhlich А. в 1901 г. Характеризуется малым ростом, ожирением, жир откладывается в области живота, лица, грудных желез, что придает девочке вид взрослой женщины. В выраженных случаях заболевания до 18 лет ожирение не исчезает. Параллельно обнаруживаются: недоразвитие половых органов (узкое влагалище, маленькая шейка матки), слабо выраженные вторичные половые признаки, менструация отсутствует.,  гипогенитализмом, мозговыми нарушениями (головная боль, эпилептиформные судороги и др.).

Р е н т г е н о л о г и ч е с к и отмечаются изменения в области турецкого седла.

Лечение при опухолях гипоталамуса или гипофиза оперативное в сочетании с лучевой терапией, при воспалительных процессах проводят антибактериальную терапию на фоне низкокалорийной диеты (1200—1600 ккал), при необходимости назначают анорексигенные препараты. Показано лечение хорионическим гонадотропином по следующей схеме; детям до 12 лет — по 500—1000 ЕД 2 раза в неделю, взрослым — 1500—3000 ЕД 2 раза в неделю в течение 3—4 нед.; курсы повторяют с интервалами в 2—3 мес. При отсутствии эффекта проводят заместительную терапию половыми гормонами. Медикаментозное лечение проводится в эндокринологическом отделении или районным специалистом-эндокринологом.
Прогноз в отношении жизни благоприятный, трудовая деятельность, связанная с физическим трудом, ограничена.
Профилактика адипозогенитальной дистрофии заключается в строгом соблюдении низкокалорийной диеты у детей с массой тела, превышающей норму, своевременном лечении крипторхизма, динамическом наблюдении юношей и девушек, у которых замечены отклонения от нормы в половом развитии в пубертатном периоде, и в своевременном начале лечения.

Продолжение: Синдром Бабинского – Фромана


Комментарии

No comments yet.

Комментировать