Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза, проведение спленэктомии.

Что это такое?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита (РА). Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Статистика

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей. У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин. Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов. В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы. Как правило, синдром проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет)

Код по МКБ-10 — М05.0 Синдром Фелти

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом «ревматоидный артрит» развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Симптомы синдрома Фелти + фото

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения. Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптомы синдрома Фелти у взрослых:

спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
гепатомегалия (увеличение размеров печени);
лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
значительная потеря веса;
развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
синовит (опухание и болезненность в области суставов);
вывихи суставов;
васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава;
наступает как следствие васкулита);
ишемия конечностей;
плеврит (воспаление плевральных листков);
периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза); портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).
лихорадка;
генерализованный лимфаденит;
интенсивный болевой синдром;
общая слабость;
амиотрофия;
подкожные узелки.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита:

подкожные узелки,
полиневропатия,
выраженная мышечная атрофия,
быстрая потеря веса,
лихорадка,
эписклерит,
генерализованная лимфаденопатия,
гепатомегалия,
полисерозит,
миокардит.

Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Осложнения

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

Нарушения целостности тканей селезенки;
Септических поражений внутренних органов;
Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
Портальной гипертензии;
Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

У больных может развится синдром Шегрена, возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование.

Диагностика с помощью анализов:

клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Назначают следующие инструментальные исследования:

миелограмма;
рентгенография;
УЗИ селезенки и суставов;
КТ.
Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лейкопению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Лечение и клинические рекомендации

Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

Метотрексат;
Пеницилламин;
Соли золота.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

К какому врачу обратиться?

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания: