Системные заболевания скелета

Несовершенный хондрогенез   Хондродисплазия и ее разновидности   Синонимы: хондродисплазия, болезнь Parrot — Marie, хондродистрофическая карликовость, микромелия.

Этим термином обозначается системный порок костно-суставного аппарата, характеризующийся резким торможением развития ростковой хрящевой ткани, преимущественно в области эпиметафизарных зон роста, что приводит к карликовому росту и диспропорции тела.

Симптомы. Болезнь характеризуется карликовым ростом, диспропорцией головы, туловища и конечностей, последние укорочены более резко, чем туловище, «башенный череп» (брахицефалия), усиленный лордоз в поясничном отделе, кифоз в грудном, седловидный нос, прогнатия, дугообразные искривления длинных трубчатых костей. Кисти рук укорочены за счет равной длины пальцев. Интеллект не нарушен.

Рентгенологически. Трубчатые кости укорочены, толщина их нормальная, корковый слой утолщен, длинные трубчатые кости дугообразно изогнуты, костные выступы и апофизы обычно увеличены. Метафизарные отделы трубчатых костей расширены, образуя форму раструба или бокала. Ростковая зона неравномерной ширины и формы, она располагается наклонно к диафизу трубчатой костя. Пальцы кистей и стоп имеют равную длину. Тела позвонков уплощены, имеют двояковогнутую форму, межпозвонковые диски широкие, отмечается остеопороз тел позвонков и костей таза.

Лечение симптоматическое. В последние годы появились методы, удлиняющие конечности (увеличение роста за счет конечностей) с помощью дистракционных аппаратов.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *