Врожденные деформации грудной клетки

Врожденные деформации (аномалии развития) грудной клетки (ВДГК) относят к порокам, которые встречаются в практике ортопедии не столь редко, как это принято считать до сих пор, хотя по сравнению с другими деформациями органов опоры и движения (сколиотическая болезнь, вывих бедра, косолапость, кривошея и др.) эта патология наблюдается, конечно, реже. Однако необходимо заметить, что врачи клинического профиля еще недостаточно знакомы с данным разделом ортопедии, а поэтому часто дают ошибочные советы больным в отношении методов и сроков лечения, а также прогнозов на будущее, режима жизни, рекомендаций по труду и занятий спортом.

Вместе с тем диагностика всех (без исключения) ВДГК не представляет каких-либо трудностей, так как визуального осмотра при большинстве из них вполне достаточно для установления безошибочного диагноза. Применение же параклинических и специальных методов диагностики необходимо лишь для выявления степени функциональных нарушений, уточнения деталей техники операции, а также характера и объема интенсивной терапии в раннем (3—5 сут) послеоперационном периоде.

Мощным толчком к глубокому научному изучению указанного контингента больных послужила возможность хирургической коррекции ВДГК. Основной причиной задержки изучения данной патологии явилось ошибочное и долго существовавшее в мировой практике мнение в отношении этиологии и патогенеза отдельных видов деформаций.

В частности, это относится к воронкообразной и килевидной деформациям грудной клетки (ВГК и КГК), которые в недалеком прошлом относили к последствиям рахита. Последнее обусловило применение консервативных методов лечения в отношении больных с указанной патологией. Радикальные операции при ВГК впервые выполнены Ochsner и De Bakey лишь в 1938 г., а в нашей стране только в 1960 г. (Г. А. Баиров) и 1961 г. (Н. И. Кондрашин).

В настоящее время известен ряд аномалий развития грудной клетки. К их числу следует отнести наиболее часто встречающиеся деформации (ВГК и КГК), крайне редкую патологию (аплазия и гипоплазия грудины или ребер), а также редко наблюдаемую и особо выделяемую группу генетически обусловленных системных заболеваний, при которых одним из клинических проявлений является ВДГК (синдромы Марфана, Поланда, Турнера и др.).

Исходя из этих соображений, а также с учетом 28-летнего нашего личного опыта лечения указанного контингента больных (более 2500 наблюдений и 750 операций), мы более подробно осветим ВГК и КГК, а о других сообщим только краткие основные сведения. В литературе имеется более 30 различных объяснений этиопатогенеза ВДГК. Вряд ли целесообразно рассматривать их все, поэтому лишь кратко коснемся изложения наиболее обоснованных, на наш взгляд, суждений о причинах и механизмах развития НДГК.

Известно, что развитие грудной клетки на человеческом зародыше можно проследить с 3-й недели эмбрионального периода, который называется сомитным (в это время происходят сегментация и дальнейшее образование мезодермы). Одновременно с дифференцировкой мезодермы на 3—4-й неделе внутриутробного развития происходят органов гистогенез, включая развитие грудной клетки. Зачатки ребер образуются на всем протяжении позвоночника в виде так называемых реберных отростков, отходящих от закладок тел позвонков. Реберные отростки достигают полного формирования только лишь в грудной области, а в остальных отделах позвоночника редуцируются, сливаясь с поперечными отростками позвонков.

Стадии

Зачатки ребер проходят в своем развитии три стадии: мезенхимную, хрящевую и костную. Развитие хряща происходит из дорсальных отделов в вентральном направлении. Следовательно, формирование грудной клетки происходит сзади наперед, а свободные концы ребер по вентральной поверхности уже в мезенхимном периоде развития срастаются с зачатками грудины. Большинство аномалий развития обусловлено местными нарушениями роста тканей. Э. Поттер (1971) выделил три механизма их развития.

  1. Наиболее тяжелым нарушением является остановка роста, которая может привести к гипоплазии грудных мышц или ребер, сквозным дефектам грудной стенки, диафрагмы, эктопии сердца и органов брюшной полости.
  2. Второй механизм — это нарушение в раннем эмбриональном периоде (6—9 нед) нормального процесса слияния тканей (например, развитие врожденной расщелины грудины).
  3. Третий механизм развития врожденных пороков — это задержка дифференцировки тканей, проявляющаяся диспластическими изменениями в тканях грудной клетки (например, развитие воронкообразной, килевидной или плоской деформации грудной клетки).

По мнению А. В. Русакова (1959), диспластические патологические изменения могут проявиться в любой момент развития, в связи с чем, как укаазывают: Е. А. Абальмасова и Е. В. Лузина (197 6), диспластические ткани могут проявить неполноценность не только при рождении, но и в процессе дальнейшего роста. Это весьма важно для понимания патогенеза при ВГК и КГК. Имеются данные, что в основе диспластических изменений хрящевой ткани, обусловливающих появление ВГК и КГК, лежат метаболические ферментные нарушения, связанные с образованием гликозамииогликанов. Видимо, это относится к гексамидазе, глюкуронидазе и кислой карбоксипентидазе. Geisbe и соавт. (1971) считают, что возникновение диспластических изменений хряща у больных с ВГК вызывают ферменты, обеспечивающие катаболизм хонщюитинсульфатов.

Данные литературы позволяют высказать мнение, что в основе этиологии ВДГК скорее всего лежат ферментативные изменения, влекущие за собой искажение образования и развития соединительной ткани. В ряде случаев эти нарушения могут быть генетически обусловлены, иногда же возникают по другим неизвестным причинам.

Этиологическая основа ВДГК имеет связь с какими-то механизмами, предопределяющими общие диспластические и дистрофические изменения. Вряд ли случайным является отмеченное нами совместно с В. К. Урмонасом обстоятельство, что у 61 % больных с ВГК выявлены различные изменения позвоночника, в частности у 38% — диспластические нарушения его развития. Примерно аналогичные наблюдения отмечены нами и у больных с КГК. Welch (1958) находил в резецированных реберных хрящах дезорганизацию архитектоники, в основе которой, по его мнению, лежит хондродистрофия.Е. А. Абальмасова и К В. Лузина (1976) подтверждают, что чаще всего ВГК имела место у детей с синдромом Марфана, гомоцистинурией, дизрафией, сирингомиелией, нейрофиброматозом.

Это дало им основание считать, что данная патология является проявлением врожденного системного заболевания соединительной ткани. Н. И. Кондрашин при морфологическом исследовании хрящей у больных с синдромом Марфана выявил дегенеративные изменения в ядрах хрящевых клеток, их пикноз, вакуолизацию клеточной протоплазмы, межуточного вещества. Нарушение обменных процессов в соединительной ткани при указанной патологии приводит к прогрессированию килевидной или воронкообразной деформации грудной клетки.

Brodkin и Chin (1958) на основании патологоанатомических данных установили, на основе возникновения КГК лежит аномалия диафрагмы: отсутствует передняя ее часть, а боковые мышечные участки, прикрепляющиеся к VII— VIII ребрам, чрезмерно шиты. Мышечные волокна последних вызывают втяжение реберных дуг и способствуют выпячиванию грудины кпереди. Во время операций при КГК у детей О. В. Дольницкий и Л. Н. Дирдовская (1978) также находили недоразвитие передней части диафрагмы и наличие мощных вертикально расположенных мышечных пучков, вызывающих западение боковых поверхностей грудной клетки. Наряду с этим у некоторых больных было отмечено аномальное прикрепление больших грудных мышц {значительно латеральнее обычного).

С помощью рентгенопневмополиграфических исследований эти же авторы обнаружили ограничение подвижности диафрагмы при дыхании у детей с ВГК. Если принять за основу то, что в развитии ВДГК большое значение имеет задержка дифференциации тканей, которая усугубляется в процессе роста, становится понятным прогрессирование порока с возрастом. Для проверки и более детального изучения этой гипотезы Н. И. Кондрашиным (1968) и В. К. Урмонасом (1975) проведены гистологические и гистохимические исследования хрящевой ткани ребер у детей и подростков при ВГК. При этом выявлено значительное изменение структуры хрящевых клеток и промежуточного вещества.

Клеточный ядерный полиморфизм, наличие соединительнотканных элементов с большим количеством кровеносных сосудов в хряще свидетельствуют о присутствии первично-эмбриональных хрящевых структур. В некоторых случаях обнаруженные изменения напоминают слизистую дистрофию хряща, что может быть обусловлено наличием хронической гипоксии и нарушением обменных процессов. Наши исследования показали, что по мере роста детей морфологические деструктивные изменения в хрящах увеличиваются. Грудная клетка после рождения ребенка проходит сложный путь развития.

Форму взрослого человека она приобретает к 12—13 годам, отличаясь от таковой в основном только размерами. С изменением формы грудной клетки диафрагмальное дыхание перестает превалировать, превращаясь в диафрагмально-реберное. На развитие и формирование грудной клетки у детей положительно влияют физические упражнения, в результате чего улучшается газообмен в легких, усиливается кровоснабжение тканей, укрепляется дыхательная мускулатура, интенсифицируются обменные процессы. С другой стороны, ВДГК нарушают ее рост, формирование и функциональные качества. При этом нарушается функция легких и сердечно-сосудистой системы — в итоге страдает организм в целом. Последнее является главным основанием для проведения хирургической коррекции грудной клетки у подавляющего большинства больных с ВДГК.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *