Врожденные ложные суставы костей голени у детей

Врожденные ложные суставы костей голени у детей составляют в среднем 0,5% от всей врожденной патологии опорно-двигательного аппарата [Капитанаки И. А., 1972]. Первые сведения о заболевании под названием «внутриутробные переломы» встречаются в трудах Гиппократа. К концу XIX века в литературе появилось достаточно большое количество публикаций с описанием единичных случаев заболевания под названием «внутриутробные переломы», «псевдоартрозы детского возраста», «врожденные псевдоартрозы» [Linck, 1887; Biingner, 1891; Sperling, 1892, и др.].

Что такое ложный сустав?

Врожденные ложные суставы могут быть латентными и истинными. Истинные ложные суставы разделяют на тугие и подвижные. Латентные ложные суставы характеризуются искривлением костей голени в нижней трети кпереди и латерально, истончением диафиза берцовых костей на вершине искривления, полной или частичной облитерацией костномозговой полости. Для тугих форм врожденного ложного сустава характерно утолщение концов костных фрагментов с щелевидным промежутком между ними. При подвижной форме врожденного ложного сустава отмечается резко выраженное истончение концов костных фрагментов.

В результате многочисленных исследований было установлено, что врожденные ложные суставы костей голени у детей представляют собой местное проявление нескольких заболеваний, течение которых связано с тяжелым поражением опорно-двигательного аппарата.

Так, В.О.Маркс (1978), Valentin (1932), Lovel (1982) обнаружили, что у 50—75% больных с врожденными ложными суставами встречается нейрофиброматоз. Проведенные многими авторами рентгенологические и морфологические исследования показали, что образованию псевдоартроза в ряде случаев предшествуют  патологические переломы костей голени в области очага фиброзной дисплазии [Капитанаки И. А., Ярошевская Е. Н., 1963; Волков М. В., Самойлова Л. И., 1973, и др.]. Brown и соавт. (1977) на основании клиникорентгенологического и морфологического методов исследования впервые разделили больных с врожденными псевдоартрозами на три группы: больные нейрофиброматозом, больные с фиброзной дисплазией, а также больные, у которых отсутствовали признаки нейрофиброматоза и фиброзной дисплазии.

В дальнейшем В. Л. Андрианов и А. П. Поздеев (1983) изучили функциональное состояние нервной, мышечной, сосудистой систем, сопоставили полученные данные с особенностями формирования псевдоартроза и нарушением структуры тканей в области ложного сустава и установили, что причинами развития врожденных ложных суставов костей голени у детей являются нейрофиброматоз, миелодисплазия и фиброзная дисплазия.

Развитие ложного сустава у детей с нейрофиброматозом и миелодисплазией имеет много общего. Как при нейрофиброматозе, так и миелодисплазии истинный ложный сустав у новорожденных встречается крайне редко (рис. 6.17). Чаще же истинному ложному суставу у этих больных предшествует латентный, из которого постепенно или в результате травмы развивается псевдоартроз (рис. 6.18). Течение ложного сустава у детей с миелодисплазией имеет и свои особенности. Рис. 6.17. Рентгенограммы. Врожденный ложный сустав у новорожденного, страда- ющего миелодисплазией. Наряду с прогрессирующим течением латентного ложного сустава, что всегда наблюдается при нейрофиброматозе, у ряда больных с миелодисплазией может встретиться и благоприятное, непрогрессирующее течение.

Кроме того, переломы берцовых костей у этих больных могут происходить и без предшествующего их искривления. Развитие ложного сустава при фиброзной дисплазии имеет ряд существенных отличий, обусловленных локальным поражением костной ткани. Патологические переломы у этих детей происходят на уровне очага примитивного костеобразования с развитием тугой формы ложного сустава (рис. 6.19). Поражение нервной системы при нейрофиброматозе и миелодисплазии, а также сходная клинике-рентгенологическая картина начала и последующего течения ложного сустава позволяют считать, что в основе развития врожденных псевдоартрозов у больных этих двух групп лежат нейротрофические расстройства. При фиброзной дисплазии причиной развития ложного сустава является наличие очагов низкодифференцированной костной ткани, которая неспособна нести адекватную опорную функцию.

Методы лечения врожденных ложных суставов

Лечение врожденных ложных суставов проводят дифференцированно, с учетом их этиологии, формы и характера течения. Консервативное лечение. Показанием для консервативного лечения являются непрогрессирующие, а также прогрессирующие формы латентного ложного сустава у детей не старше 2-летнего возраста. Для предупреждения переломов патологически измененных костей голени проводят иммобилизацию конечности гипсовыми или хлорвиниловыми лонгетами.

Рис. 6.18. Наиболее типичная форма развития подвижного псевдоартроза у больных нейрофиброматозом и миелодисплазией. а — рентгенограммы костей голени больной нейрофиброматозом в возрасте 2 мес. Латентная форма ложного сустава костей голени; б — в возрасте 3 мес — косопоперечная линия перелома большеберцовой кости на вершине искривления; в — в возрасте 2 лет. Сформировалась  подвижная форма ложного сустава.

Детям с миелодисплазией одновременно назначают медикаментозное и физиотерапевтическое лечение, направленное на улучшение нервной трофики (витамины B1, В6, B12, АТФ, кокарбоксилаза, алоэ по 30 инъекций; солено-хвойные ванны, электрофорез эуфиллина и лидазы по 15 сеансов на нижнегрудной и поясничный отдел позвоночника). С началом ходьбы конечность фиксируют шинно-кожаным аппаратом. Восстановление костномозговой полости и уменьшение угла искривления берцовых костей при непрогрессирующей форме латентного ложного сустава служат поводом для отмены фиксации конечности лонгетой или шинно-кожаным аппаратом.

Операция

Хирургическое лечение врожденных псевдоартрозов. Показания к хирургическому лечению врожденных ложных суставов следующие: 1) прогрессирующая форма течения латентного ложного сустава у детей старше 1,5—2 лет; 2) тугая и подвижная форма врожденного ложного сустава у детей старше 1,5—2 лет. Хирургическое лечение прогрессирующей латентной формы врожденного ложного сустава.
Развитие ложного сустава на почве фиброзной дисплазии. а — рентгенограммы больной в возрасте 3,5 мес. Прослеживается поперечная линия перелома на уровне фиброзной дисплазии; б — в возрасте 7 мес — увеличение размеров патологического очага; в — в возрасте 1,5 лет. Сформировалась тугая форма ложного сустава.

Консервативные мероприятия

В большинстве случаев не могут  предотвратить патологический перелом истонченных, склерозированных берцовых костей, а попытки устранить деформацию путем корригирующей остеотомии на вершине искривления всегда приводят к развитию тугой или подвижной формы ложного сустава. В 1966 г. Van Nes предложил для лечения больных с латентной формой ложного сустава применять «превентивную костную пластику».

Для предупреждения перелома патологически измененной болыиеберцовой кости на всем протяжении вогнутой поверхности он укладывал массивный костный ауто- или аллотрансплантат. Концы трансплантата погружал в сформированные в области проксимального и дистального метадиафизов пазы. У оперированных по этой методике больных в послеоперационном периоде отмечалось утолщение болыыеберцовой кости, уменьшилось или полностью устранилось ее искривление. В. Л. Андрианов и А. П. Поздеев в 1982 г. предложили метод лечения прогрессирующей формы латентного ложного сустава, заключающийся в восполнении дефекта пораженной кости и устранении ее деформации путем пластики деминерализованными костными аллотрансплантатами из двух небольших разрезов (рис. 6.20). Рис. 6.20. Превентивная пластика латентного ложного сустава деминерализованными костными аллотрансплантатами (схема).

  Техника операции

1. На вогнутой поверхности в области проксимального и дистального метафизов производят два разреза до кости длиной 2 см. Желобоватым распатором отслаивают надкостницу от разреза до разреза.
2. Деминерализованные трансплантаты нарезают в виде полос. Длина их должна соответствовать длине патологически измененного участка кости, а их объем — объему необходимого утолщения кости.
3. Нарезанные в виде полос деминерализованные аллотрансплантаты связывают с одной стороны лавсановой нитью. Лавсановую нить проводят через отверстие в вершине полимерного колпачка, диаметр основания которого превышает диаметр связанных пучком деминерализованных аллотрансплантатов.
4. Деминерализованные аллотрансплантаты со стороны колпачка привязывают к концу проводника, выведенного из другого разреза. Выводят проводник из сформированного канала, при этом протягивают деминерализованные аллотрансплантаты в сформированный поднадкостнично канал.
5. Мягкие ткани прижимают надкостницу к гибким деминерализованным аллотрансплантатам, которые заполняют вогнутую поверхность кости на всем протяжении.
6. Лавсановую нить срезают и удаляют вместе с полимерным колпачком, разрезы зашивают. Конечность в течение месяца фиксируют гипсовой повязкой до средней трети бедра.
7. После снятия гипсовой повязки для разгрузки пораженной голени до перестройки деминерализованных аллотрансплантатов рекомендуют ношение шинно-кожаного аппарата.

 Хирургическое лечение тугой и подвижной формы в рожденного ложного сустава голени.

Лечение тугой и подвижной формы врожденного ложного сустава голени только хирургическое. Широко применяют костную пластику свободными и несвободными костными трансплантатами, электростимуляцию, чрескостный остеосинтез, комбинированный остеосинтез, сочетающий устойчивый остеосинтез металлическими конструкциями с трансплантацией костной ткани. В качестве пластического материала используют кортикальные и деминерализованные костные аллотрансплантаты, брефотрансплантаты, аутокость.

Среди методов, основанных на пластике ложного сустава свободными костными трансплантатами, широкое распространение получил метод двойного накладного  трансплантата по Бойду [Boyd В., 1941 ]. Два массивных костных трансплантата укладывают по обе стороны большеберцовой кости и фиксируют четырьмя металлическими винтами. М. В. Волков (1961) предложил замещать дефект кости тонкими кортикальными трансплантатами, плотно прижатыми друг к другу по типу вязанки хвороста.

В связи с развитием микрохирургии для пластики ложного сустава стали применять трансплантаты на питающей сосудистой ножке. Методы электростимуляции регенерации костной ткани также нашли применение при лечении врожденных псевдоартрозов. Используют постоянный ток силой 10—20 мкА, низкочастотные электромагнитные поля, монофазный и бифазный пульсирующий ток. Ввиду большого количества неблагоприятных исходов методы электростимуляции рекомендуют применять только в сочетании с трансплантацией костной ткани [Brighton et al., 1975; Paterson, Levis, 1980; Basset et al., 1981; Paterson, Simonis, 1985]. Значительные успехи при лечении этой патологии достигнуты в связи с применением чрескостного остеосинтеза. В зависимости от формы ложного сустава и степени укорочения предложены монолокальный и билокальный остеосинтез [Илизаров Г. А., 1971 ]. Монолокальный остеосинтез применяют при тугих формах ложного сустава с утолщенными концами костных фрагментов.

После наложения аппарата Илизарова производят асимметричную дистракцию по 0,75—1 мм/сут до устранения укорочения и угловых деформаций. Показанием к билокальному остеосинтезу служат подвижные ложные суставы с укорочением конечности более 1,5 см. Методом дистракционного эпифизеолиза или остеотомии производят удлинение проксимального фрагмента до устранения укорочения и заводят концы костных отломков друг за друга на 2—3 см [Грачева В. И., 1981].

Прочный остеосинтез концов костных фрагментов ложного сустава достигается встречно-боковой компрессией спицами с опорными площадками или кольцами. Частота неудач при использовании методов чрескостного остеосинтеза колеблется от 25 до 30% [Моргун В. А., 1973; Илизаров Г. А., Грачева В. И., 1975; Грачева В. И., 1981; Меженина Е. П., 1982]. В последние годы при лечении врожденных псевдоартрозов голени наиболее перспективными являются операции, сочетающие хорошую адаптацию костных отломков на значительном протяжении, трансплантацию костной ткани и устойчивый, малотравматичный остеосинтез. В наибольшей степени перечисленным требованиям соответствует двухэтапная методика, разработанная в 1980 г. В. Л. Андриановым и А. П. Поздеевым.

Операция показана детям с 1,5—2-летнего возраста. На первом этапе предусматривается сращение костных фрагментов большеберцовой кости. Концы костных фрагментов большеберцовой кости выделяют поднадкостнично и плотно адаптируют друг к другу боковыми поверхностями на протяжении 3—4 см.

Рис. 6.21. Боковой компрессионный остеосинтез спицами с опорными площадками из кортикальной аллокости при лечении истинной формы врожденного ложного сустава. а — рентгенограммы костей голени до операции; 6 — непосредственно после операции; в — через 2 мес после операции; г — спустя 4 мес после операции — консолидация фрагментов большеберцовой кости.

Через оба фрагмента перпендикулярно продольной оси голени навстречу друг другу проводят две спицы Киршнера с точечными напайками, под основание которых подведены площадки из кортикальной аллокости. Фиксируют проксимальный и дистальный фрагменты в аппарате Илизарова. Спицами с опорными площадками из кортикальной аллокости осуществляют боковую компрессию (рис. 6.21). Такая методика позволяет восстановить опорную функцию конечности у всех оперированных больных.

После ликвидации ложного сустава больных снабжают шинно-кожаными аппаратами с компенсацией укорочения. Второй этап — удлинение голени методом дистракционного остеосинтеза — выполняют после восстановления костномозговой полости при укорочении конечности свыше 4 см. Ложные суставы и дефекты малоберцовой кости всегда приводят к нестабильности в голеностопном суставе.

Поэтому ложные суставы малоберцовой кости служат показанием для их пластики костными трансплантатами, а дефекты — для формирования межберцового синостоза в области дистального метадиафиза. Прогноз. У больных с нейрофиброматозом и миелодисплазией после устранения ложного сустава сохраняются нейродистрофические расстройства, что приводит к нарушению роста берцовых костей, деформациям, повторным патологическим переломам. При псевдоартрозах, развившихся на почве фиброзной  дисплазии, устранение ложного сустава приводит к выздоровлению.