Врожденный вывих надколенника

Врожденный вывих надколенника — редкий порок развития коленного сустава. Врожденные вывихи надколенника следует отличать от приобретенных, среди которых могут быть травматические и патологические. Травматические вывихи надколенника развиваются вследствие разрыва связочного аппарата и мышц в области переднего отдела коленного сустава. Для возникновения травматического вывиха надколенника необходимо наличие довольно грубого повреждения со значительной по силе травмой.

Среди другой врожденной патологии встречается нечасто. Наблюдается семейная наследственная форма врожденного вывиха надколенника и сочетание этого порока с другими видами аномалий. У мальчиков врожденные вывихи надколенника бывают в 2 раза чаще, чем у девочек. Надколенник смещается, как правило, в боковую сторону (кнаружи),

Причины

Патологические вывихи возникают вследствие разрушения и деформаций в мыщелках бедренной кости и самом надколеннике после перенесенного остеомиелита, костного туберкулеза, опухолей, рахита, системных диспластических заболеваний скелета, деформирующего артрита и артроза коленного сустава. У этих больных имеется соответствующий анамнез предшествующего заболевания.

Очень часто под привычными и травматическими вывихами скрываются истинно врожденные заболевания, особенно у детей. Этиология и патогенез. Существуют различные объяснения развития врожденного вывиха надколенника. В. Hubscher и М. О. Фридлянд в основе заболевания видели недоротированность бедра кнутри при развитии плода.

На ранней стадии эмбрионального развития плода бедра находятся в положении наружной ротации и прямая мышца бедра располагается латерально. По мере роста бедра прямая мышца занимает среднее положение. В случае, когда поворот бедра внутрь недостаточен, оно остается в положении некоторой ротации кнаружи, при этом медиальный мыщелок бедра повернут кпереди, а латеральный — кзади. Четырехглавая мышца при боковом расположении своим постоянным давлением на латеральный мыщелок вызывает его недоразвитие и способствует в последующем отклонению голени кнаружи.

В норме по мере винтообразного поворота бедра внутрь прямая мышца становится в среднее положение.

При недостаточности этого поворота меняется анатомия коленного сустава: нижний конец бедра и голени ротированы наружу с выступанием кпереди медиального мыщелка бедренной кости; латеральный мыщелок недоразвит, он меньше, чем медиальный, и смещен кзади; прямая мышца бедра располагается по наружной поверхности бедра; развивается вальгусное отклонение голени. Appelt, Welmuet, Т. М. Капустина и др. возникновение болезни связывают с недоразвитием латерального мыщелка бедренной кости как с первопричиной врожденного вывиха надколенника.

По мнению этих авторов, недоразвитие мыщелка способствует соскальзыванию надколенника в латеральную сторону с вторичным развитием других симптомов (наружное расположение прямой мышцы, вальгусное отклонение голени). М. В. Волков (1962) отмечает, что при этом пороке развития имеет место глубокая патология тканей, образующих и окружающих коленный сустав. У ряда больных наблюдаются врожденное высокое стояние надколенников, раздвоение их, появление двух и более островков окостенения надколенника с последующим запоздалым слиянием.

В литературе при этой аномалии описываются и другие сочетанные пороки развития: хондродистрофия [Faierbank, 1951 ], несовершенное костеобразование [Heywood, 1961 ], двусторонний врожденный вывих бедра [Pedrocca, Bardini, 1960], синдром Элерса—Данло [Jackson, 1949]. На основании изучения функции и морфологии мышц на операционном столе и путем изучения кинопленок, снятых во время операций, отмечено, что при врожденном вывихе надколенника имеют место спаяние склерозированной и укороченной латеральной широкой мышцы бедра с прямой мышцей, резкое натяжение волокон первой в момент разгибания сустава.

Как показал М. В.Волков, волокна этой мышцы при боковом расположении прямой мышцы подходят к ней и вплетаются в нее под менее острым углом, чем в норме. Таким образом, нарушение в периоде эмбриоротации бедра внутрь может быть связано с пороком развития всех тканей нижней половины бедра: отсутствием четкого разделения и дифференцировки прямой и латеральной широкой мышц бедра, возможным врожденным укорочением этих мышц с недоразвитием латерального мыщелка.

Электромиографические исследования мышц бедра при врожденном вывихе надколенника, проведенные Н. Н. Нефедьевой и М. И. Черкасовой (1966), показали, что серьезные диспластические изменения касаются не только мышц на уровне коленного сустава, но имеют отношение и к вышележащим мышцам, окружающим тазобедренный сустав.

Что касается отставания в развитии латерального мыщелка бедренной кости, то М. В. Волков относит этот дефект к вторичным, связывает его происхождение с избыточным натяжением латеральных мышц и развивающимся под тягой этих мышц вальгусным отклонением голени. В подтверждение своего взгляда на происхождение врожденного вывиха надколенника М. В. Волков (1976) отмечает, что рентгенологическое исследование маленьких детей (6—7 лет) еще не позволяет выявить какие-либо отклонения в форме мыщелка бедренной кости, в то время как у 12—14-летних пациентов разница в мыщелках довольно значительная. Следовательно, эти изменения носят вторичный характер, и первопричина развития врожденного вывиха надколенника — в аномалии развития мышц.

Симптомы врожденного вывиха надколенника у ребенка

Клиническая картина врожденного вывиха надколенника довольно характерна:

Надколенник смещен, как правило, в латеральную сторону и сдвигается кзади при сгибании в коленном суставе. По степени смещения различают полный и неполный вывих — подвывих.
Надколенник является сесамовидной косточкой, заложенной в сухожилии четырехглавой мышцы. Натяжение сухожилия передается на голень через надколенник. Последний скользит своей внутренней суставной поверхностью по блоку, образованному мыщелками бедренной кости и располагающейся между ними мыщелковой выемкой.
Латеральный мыщелок в норме обычно более выступает вперед, чем медиальный. В соответствии с этим на внутренней поверхности надколенника имеются вертикальный гребень и две площадки. Внутренняя площадка меньших размеров, но более возвышенная. По латеральному мыщелку надколенник скользит больше, чем по внутреннему. В момент сгибания надколенник уходит глубже к межмыщелковой впадине и еще больше соприкасается с уплотненной частью латерального мыщелка.
Анатомия связочного аппарата передней поверхности коленного сустава с медиальной и латеральной стороны неодинакова. Связки с латеральной стороны более плотны и крепки за счет большого вплетения в суставную сумку с этой стороны волокон четырехглавой мышцы. В случаях, когда ось четырехглавой мышцы и ось связки надколенника не совпадают, а между ними образуется тупой угол на уровне надколенника, открытый в латеральную сторону, создаются предпосылки для смещения его вбок.

При сгибании сустава надколенник перемещается в латеральную сторону, а при разгибании либо становится на нормальное место, либо частично приближается к средней линии, но находится не в правильной фронтальной плоскости и чуть повернут к сагиттальной плоскости или при разгибании остается с латеральной стороны.

Симптомы:

Неустойчивая походка, больные часто падают, быстро утомляются,
Возможно ограничение движений в суставе колена.
Четырехглавая мышца бедра резко напряжена.
С возрастом наступают вторичные деформации в колене — боковое (вальгусное) отклонение голени, деформирующий артроз.
Боковой мыщелок бедра и голени недоразвит, уплощен.
Недоразвитой оказывается и медиальная широкая мышца бедра, а иногда она полностью отсутствует.
Смещенный надколенник недоразвит, уменьшен в размерах, изменен по форме.
Отмечается боковая (наружная) ротация бедра и голени.

Степени бокового смещения надколенника

Различают три степени бокового смещения надколенника:

Легкая степень болезни состоит в перемещении его в сторону над латеральным мыщелком бедра, при разгибании имеется избыточная боковая подвижность надколенника; больные с этой степенью поражения жалоб не предъявляют.
При средней степени вывиха при латеральном смещении надколенника он поворачивается в сагиттальной плоскости. Устойчивость при ходьбе у таких больных страдает. Дети нередко имеют множественные ссадины, синяки на больной конечности от частых падений.
При тяжелой степени вывиха сгибание коленного сустава несколько ограничено, надколенник устанавливается сбоку и сзади по отношению к латеральному мыщелку бедренной кости и в разогнутом положении коленного сустава остается сбоку; возможно заклинивание коленного сустава — трудности разгибания без ручной помощи в перемещении надколенника в среднее положение. При осмотре таких больных и пальпации области коленного сустава обращают внимание на значительное натяжение латеральной широкой мышцы бедра.

У детей старшего возраста и нелеченых взрослых пациентов при этой форме появляются особенно резкие вторичные деформации: вальгусное отклонение голени, уплощение и отставание в развитии латерального мыщелка бедренной кости.

Наряду с делением врожденного вывиха надколенника по степени смещения по клиническому течению можно выделить:

вывих постоянно существующий;
вывих, рецидивирующий после некоторого периода правильного расположения надколенника;
вывих привычный, при котором надколенник вывихивается при каждом движении в суставе.

Среди врожденных вывихов надколенника встречаются двусторонние поражения, описаны семейные поражения в двух—трех поколениях (Bogen), у трех детей в одной семье (М. В. Волков) и др. Иногда врожденный вывих надколенника может сочетаться с такой аномалией его развития, как дольчатый надколенник. Врожденные вывихи встречаются у мальчиков в 2 раза чаще, чем у девочек. Диагностируется заболевание с началом стояния и ходьбы ребенка или в первые 3 года жизни, вместе с тем заболевание проявляется и в более позднем возрасте.

Врожденный вывих надколенника нередко диагностируют и в 7—8-летнем возрасте. Поздняя обращаемость объясняется довольно медленным прогрессированием болезни, назначительностью субъективных жалоб в первые годы жизни. В старшем дошкольном и младшем школьном возрасте родители начинают замечать отставание в развитии больных детей от здоровых, что и заставляет прибегнуть к врачебной помощи. Рентгенологическое исследование дает возможность выявить ряд особенностей в развитии коленного сустава: надколенник на фасном снимке находится сбоку, он меньших размеров, располагается в несколько сагиттальном направлении.

При изучении рентгеновского снимка, сделанного в положении максимального сгибания в коленном суставе, выявляются уплощение и атрофия латерального мыщелка, узурирование суставных концов как следствие артроза. На аксиальном снимке (больной становится на согнутые колени на кассету с рентгенопленкой, лучи проходят сверху вниз вертикально) хорошо видно боковое расположение надколенника, повернутого в сагиттальном направлении (рис. 6.15). Весьма информативные данные получают при КТ коленного сустава.

Лечение

Консервативное лечение врожденного вывиха надколенника можно применять лишь при легких степенях смещения, и включает оно массаж мышц, окружающих коленный сустав, лечебную гимнастику, плавание с гимнастическими упражнениями в воде. Пользование наколенником (спортивным или сшитым в домашних условиях из прорезиненной корсетной ткани), а также бинтование эластичным бинтом оказывают лишь временный эффект, а в отдельных случаях вредно, вызывая атрофию мышц бедра и голени.

Постоянное соскакивание надколенника при ходьбе, неустойчивость в коленном суставе и развитие вальгусного отклонения голени — абсолютные показания к оперативному лечению.

Операция

Существует множество оперативных методов лечения врожденного вывиха надколенника. Характер оперативного вмешательства определяется патогенезом заболевания и предусматривает широкую мобилизацию прямой мышцы бедра вместе с надколенником, перемещение их к средней линии и устойчивое укрепление. В начале нынешнего столетия проводили часть операций на надколеннике: Fowler предлагал его удаление, Lorenz — удаление с закрытием дефекта лоскутом из прямой мышцы бедра с пришиванием к связке надколенника, Chaput предлагал проводить одновременную экстирпацию надколенника и остеотомию бедренной кости.

Последняя операция пропагандируется Heywood (1961) лишь у взрослых с выраженным остеоартритом и вальгусной деформацией. Операции на бедренной кости предусматривали углубление ложа надколенника между мыщелками (Lukas-Championiere), артрориз надколенника с вбиванием костной пластинки в наружный мыщелок (Trendelenbrug, Albie, Bardenheuer), остеотомию по Макьюину, надмыщелковую поперечную остеотомию бедренной кости с поворотом дистального конца кости внутрь на 30° (Schanz), косую остеотомию кости (сзади и снизу, вперед и вверх) для усиления напряжения четырехглавой мышцы. Операции на большеберцовой кости состояли в перемещении связки надколенника с костной площадкой из бугристости большеберцовой кости к медиальному краю кости. Roux, а также Goldtwait и Vulpius получали перемещение медиального края связки надколенника под надкостницу медиального мыщелка большеберцовой кости с оставлением прежнего места прикрепления части сухожилия.

Смещение бугристости большеберцовой кости со всей собственной связкой надколенника кнутри, дополняя операцию эксцизией медиальной части капсулы сустава, предлагал Heinecke. P. Р. Вреден модифицировал .операцию Гейнеке, предложив выкраивать лоскут из продольной складки капсулы, которым прикрывалась пластинка, пересаженная кнутри от бывшего расположения бугристости большеберцовой кости.

При операциях на связочно — мышечном аппарате и капсуле коленного сустава прямой мышце бедра придается более медиальное расположение. Для этого предлагалось ослабить натяжение прямой мышцы (в случаях вывиха с высоким расположением надколенника) путем Z-образной остеотомии четырехглавой мышцы (Frolich) и фиксации надколенника в среднем положении с помощью имплантации к его верхнему краю полусухожильной мышцы (Lexer, Booker), полуперепончатой мышцы (Hofta), тонкой мышцы (Whitelocke), портняжной мышцы (Marino Zucco). Delia Wedowa рассекал связочный аппарат на наружной стороне капсулы, надколенник перемещался и укреплялся в медиальном положении путем отсечения внутренней части связки надколенника продольно до уровня мыщелков бедра и подшивания этой части к надкостнице медиального мыщелка.

Операции на сухожильно-мышечном аппарате не давали стойкого эффекта и приводили к рецидивированию.

Рис. 6.15. Рентгенограммы коленных суставов.

Латеральное смещение надколенника, отставание в развитии латерального мыщелка бедренной кости. а — в фас. В 1925 г. М. О. Фридландом предложено оперативное вмешательство, ставшее классическим, при котором надколенник радикально перемещался. Автор использовал идеи Le Dentu об ушивании медиальной части капсулы и идею Menard о рассечении латеральной части капсулы, объединив их воедино. К операциям по фиксации надколенника с помощью фасциально-мышечного лоскута относятся методы Крогиуса и Кемпбелла.

Операция финского хирурга L. А. В. Krogius, предложенная в 1904 г., состоит в проведении кохеровского разреза по наружному краю нижней трети поверхности бедра на ширину ладони выше верхнего полюса надколенника, продольно вниз, латеральнее надколенника с огибанием его снизу, несколько ниже бугристости большеберцовой кости с заворачиванием разреза несколько медиальнее и вверх. После обнажения передней поверхности области коленного сустава по наружному краю надколенника проводят продольный разрез через илиотибиальный тракт, сухожильную часть латеральной широкой мышцы бедра и фиброзную капсулу сустава без вскрытия синовиальной мембраны. Двумя параллельными разрезами на медиальной стороне на расстоянии 3—4 см друг от друга образовывают мостик, отсепаровывают в виде чемоданной ручки и перемещают, растягивая кнаружи, а надколенник при этом смещается кнутри и укрепляется образованным лоскутом на двух ножках.

Модификация Вулльштейна состоит в выкраивании лоскута из синовиальной мембраны с пришиванием портняжной мышцы к внутреннему краю надколенника. Модификация Оппеля (цит. по И. А. Шраеру, 1928) состоит в выкраивании мостовидного лоскута не на уровне, а выше коленного сустава в целях предупреждения вскрытия последнего. W. С. Campbell в качестве фиксатора использовал лоскут, выкраивавшийся с медиальной стороны из суставной капсулы. При этом вскрывался сустав с медиальной стороны, а края разреза плотно сшивались.

Рис. 6.15. Продолжение. б — в профиль; в — в аксиальном положении. Лоскут с основанием вверху в виде петли подводится под прямую мышцу и возвращается кнутри, где подшивается под медиальным мыщелком; лоскут капсулы удерживает прямую мышцу в более медиальном положении. Wieson и James в качестве бокового фиксатора надколенника применяли шелковые нити.

Среди комбинированных методов операции, сочетающих костно-пластические и миофасциопластические элементы, представляет интерес предложение Бойче Бойчева (1939), состоящее в перемещении медиальной половины связки надколенника кнутри от бугристости большеберцовой кости и фиксации ее гвоздем или винтом с выкраиванием по медиальной поверхности сухожильного и мышечного продольного лоскута из медиальной широкой мышцы бедра с основанием вверху; лоскут проводят через щель с внутренней стороны капсулы и подшивают к надколеннику; с наружной стороны капсулу рассекают продольно и не зашивают для освобождения надколенника.

В предложении И. Икономова соединена пластика половины связки надколенника с фиксацией ее гвоздем кнутри от бугристости и подшиванием к надколеннику полусухожильной мышцы. Метод, предложенный М. В. Волковым (1959, 1962), сочетает в себе элементы операции Ру — перемещение костной площадки со связкой надколенника на 1—2 см медиальнее и на 1 см выше с вшиванием костной пластинки шелком в новое ложе — и операции Фридланда — перемещение медиально на большом протяжении прямой мышцы бедра с фиксацией ее множественными кетгутовыми швами к внутренней части широкой фасции бедра. Большое значение придается выделению прямой мышцы бедра. Ее на большом протяжении (от границы с верхней третью) отделяют от латеральной широкой мышцы бедра, волокна которых при этой аномалии интимно спаяны.

Латеральная широкая мышца бедра обычно укорочена, натянута, и ее волокна подходят к прямой мышце под менее острым углом, чем в норме. Важно отсечь от капсулы сустава и прямой мышцы волокна латеральной широкой мышцы бедра и после их сокращения подшить в менее натянутом положении к прямой мышце бедра.

Прямую мышцу бедра подшивают после перемещения медиально множественными кетгутовыми швами к медиальной широкой мышце бедра и широкой фасции. Эта операция предупреждает рецидивы.

Послеоперационный период, прогноз

В послеоперационном периоде проводят иммобилизацию конечности в положении разгибания задней гипсовой лонгетой на 3—4 нед.
На 2—3-й сутки после операции при необходимости может быть проведена пункция полости коленного сустава с отсасыванием скопившейся крови. Последнее возможно, так как операцию производят под обескровливающим бинтом и жгутом.
Лечебную гимнастику проводят со 2—3-го дня после операции путем натяжения и расслабления четырехглавой мышцы, без сгибательных движений в коленном суставе. Сгибательные упражнения без боли начинают проводить через 3—4 нед после операции, нагрузка на конечность возможна через 6 нед.
Рецидивы деформации возможны при неправильном выборе метода оперативного лечения без учета степени вывиха, тяжести вторичных деформаций и возраста больного, а также при погрешностях в технике.
Хорошо поддаются лечению методами фасциально-мышечной пластики по Фридланду—Волкову легкие и средние по тяжести формы заболевания, но и при этом важно проведение операции Волкова по разделению прямой и латеральной широкой мышцы бедра.
Тяжелые формы врожденного вывиха надколенника требуют пересадки связки надколенника или комбинированных операций даже в детском возрасте. У взрослых может потребоваться и надмыщелковая остеотомия бедренной кости.

Функциональный прогноз при оперативном лечении врожденного вывиха надколенника, проводящийся у детей с 5—7-летнего возраста, хороший при правильном выборе показаний к операции и хорошей оперативной технике. Объем движений в коленном суставе должен полностью восстановиться при сохранении правильного положения надколенника.