Заболевания крови

Лейкоз. Системное заболевание крови характеризуется прогрессирующей клеточной инфильтрацией органов кроветворения. По клиническому течению различают острые и хронические формы. Кости и суставы поражаются главным образом при хроническом лейкозе (миелозе, лимфаденозе, ретикулезе). Наиболее часто (80 %) при лейкозе изменения в костях наблюдаются в период роста детей. Наибольшие изменения обнаруживаются в отделах с интенсивным ростом. Анатомическим субстратом вторичных костных поражений является специфическая лейкозная инфильтрация костного мозга с вытеснением костного вещества.

Клиническая симптоматика лейкоза в детском возрасте доминирует, а иногда является единственным признаком поражения костей и суставов: боль мигрирующего характера в костях и суставах, припухлость суставов. Эти симптомы симулируют остеомиелит, острый полиартрит, особенно если картина крови недостаточно характерна для основного заболевания, не изменены селезенка и лимфатические узлы. Деструктивный процесс в костях при лейкозе нередко сопровождается выраженной гиперкальциемией.

Рентгенологические показатели поражения костей при лейкозе в детском возрасте сводятся к наличию поперечных полос разрежения (2—6 мм) губчатого вещества в метафизах длинных костей. Эти полосы могут быть единственным признаком лейкоза. Они, однако, не имеют в своей основе лейкемической инфильтрации, неспецифичны и обусловлены, по-видимому, гиперемией. Вторым признаком лейкоза являются мелкие очаги деструкции. Однако наблюдаются и обширные участки разрушения с выраженными периостальными наслоениями, стимулирующими остеомиелит (рис. 300). Иногда такие тяжелые изменения в костях предшествуют гематологическим сдвигам. Очаги разрушения обусловлены лейкемической инфильтрацией, вокруг которой видны разрастания эндоста.

Наряду с деструкцией нередко наблюдаются склеротические изменения. Третьим признаком лейкоза в костях являются выраженные дистрофические изменения (остеопороз), нередко приводящие к патологическим переломам (компрессии) тел позвонков (рис. 301), иногда и длинных костей конечностей. У взрослых при хроническом лейкозе выявляются очаги деструкции и остеопороз (рис. 302). Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение лейкоза симптоматическое.

Остеомиелодисплазия (остеомиелосклероз). Заболевание протекает длительно и характеризуется увеличением селезенки и печени, анемической или лейкемической картиной крови, склерозом кости и миелофиброзом костного мозга. Клинически наблюдается прогрессирующая слабость, боль в костях. Поражаются позвоночный столб, кости таза, ребра, проксимальные отделы длинных костей. Анатомической основой изменений в костях является замещение и вытеснение костного мозга волокнистой соединительной тканью. Рентгенологически определяется перестройка структуры с наличием очагов резорбции и уплотнения (рис. 303). Нередко преобладают очаги склероза, и тогда изменения в кости напоминают «мраморную» болезнь (рис. 304). Прогноз неблагоприятный. Лечение симптоматическое.

Гемолитические анемии (серповидноклеточная, эритробластическая, шаровидноклеточная). Заболевания врожденные и наблюдаются чрезвычайно редко. Лучше изучена эритробластическая анемия, которая характеризуется прогрессирующим увеличением печени и селезенки, грязно-желтой окраской кожи лица, высоким содержанием уробилина в моче, отставанием ребенка в росте и развитии. Рентгенологически определяется резко выраженный системный остеопороз, расширение диплоэ, за счет которого толщина свода черепа увеличивается в 3—4 раза (рис. 305, 306). Прогноз заболевания неблагоприятный. Лечение симптоматическое.

Гемофилия. Заболевание врожденное, в основе его лежит нарушение свертывающей системы крови. Признаком гемофилии являются цлительные кровотечения различных локализаций. Болеют только мужчины, а женщины передают заболевание по наследству. При гемофилии, как правило, наблюдаются кровоизлияния в суставы, кости и мягкие ткани аппарата движения. Существуют скрытые (стертые) формы заболевания, при которых поражения костей и суставов, нередко впервые выявленные у взрослых, могут быть единственным симптомом болезни. Частота кровоизлияний в суставы колеблется в пределах 78—89 % наблюдений. Наиболее часто кровоизлияния в суставы возникают в возрасте 4—8 лет. Поражается несколько крупных суставов (коленные, локтевые, голеностопные, плечевые, тазобедренные).

В острый период, обычно после небольшой травмы, возникает острая боль, припухлость сустава и ограничение движений. Кровоизлияние в суставы может сопровождаться повышением температуры тела. После кровоизлияния в сустав рентгенологически определяется нерезко выраженный остеопороз, увеличение объема и усиление интенсивности мягких тканей. При большом скоплении крови происходит расширение суставной щели. В хроническом периоде гемофилического поражения суставов клинические проявления менее резко выражены и не характерны (припухание сустава, небольшое количество жидкости в суставной полости, утолщение периартикулярных мягких тканей, атрофия мышц, ограничение движений, контрактуры).

В случаях длительного течения гемофилического поражения суставов рентгенологические данные слагаются из признаков дегенеративно-дистрофического поражения, кровоизлияния в сустав и асептического воспаления, нарушенного остеогенеза и показателей функционального состояния сустава и конечности в целом. Кровоизлияние в сустав, нарушенная функция обусловливают дегенерацию суставного хряща и способствуют развитию деформирующего артроза, который рентгенологически устанавливается по наличию краевых костных разрастаний и сужению суставной щели (рис. 307). Помимо деформирующего артроза при гемофилии могут наблюдаться и две другие формы дегенеративно-дистрофического поражения — кистовидная перестройка и асептический некроз. Кистовидная перестройка нередко выявляется в костях, образующих коленный сустав, в головке плечевой кости. Асептический некроз чаще развивается Ё головке бедренной кости.

Наличие кровоизлияния и асептического воспаления определяется рентгенологически но увеличению объема мягких тканей, затенению физиологических просветлений и вторичным изменениям в костях. Так, длительное пребывание крови и реактивного выпота в суставе приводит к атрофии и увеличению некоторых анатомических образований, в частности межмыщелковой ямки в коленном суставе, локтевой вырезки в локтевом суставе. Кроме того, возникают краевые дефекты на суставных поверхностях (рис. 308). Особенно отчетливо выступают признаки нарушенного остеогенеза. Они сводятся к торможению одних и компенсаторному увеличению других отделов аппарата движения. Более всего нарушается развитие эпифизов, в меньшей мере повреждается эпиметафизарная зона роста и происходят не столько укорочения, сколько деформации костей.

В области коленного сустава отмечается увеличение внутреннего мыщелка бедренной кости и надколенника, в локтевом — наружного отдела эпифиза плечевой и головки лучевой кости, венечного отростка локтевой кости. Одновременно выявляются и элементы торможения развития, в частности недоразвитие наружного мыщелка бедренной кости, внутреннего отдела эпифиза плечевой кости (рис. 309). Эпиметафизарные зоны роста располагаются несимметрично. Ширина зоны неравномерна, не всегда отчетливо прослеживаются ее контуры. Вследствие неравномерного роста костей в длину возникают варусные и вальгусные деформации. Нарушенная функция костей и суставов приводит к изменению функции мышц и связок.

Рентгенологическим показателем снижения функции мышц является недоразвитие апофизов, а усиления — выраженный мышечный рельеф. Признаком костной недостаточности служат очаги перестройки в местах прикрепления мышц (рис. 310). Помимо изменений в суставах при гемофилии наблюдаются экстраартикулярные поражения костей (кровоизлияние в кость, под надкостницу и их последствия). Кистевидные образования как последствие кровоизлияния в кость чаще обнаруживаются в эпифизах длинных костей (бедренной, большеберцовой, плечевой). Клинически такие изменения, как правило, протекают бессимптомно, а рентгенологически выявляются в виде кист с четкими контурами (рис. 311). Большое клиническое значение имеют поднадкостничная и околокостная гематомы, которые могут симулировать злокачественную опухоль, так как возникает плотная, болезненная, неподвижная припухлость. Поднадкостничные кровоизлияния при гемофилии локализуются чаще в диафизе бедренной кости.

Рентгенологически отмечаются вначале многослойные надкостничные наслоения, а затем локальный гиперостоз. Такие изменения нередко сопровождаются резорбцией коркового вещества (рис. 312). Особого внимания заслуживает так называемая гемофилическая нсевдоопухоль, являющаяся тяжелым осложнением заболевания. Псевдоопухоль возникает в результате поднадкостничной гематомы с последующей резорбцией прилежащих отделов кости, с образованием кисты, содержащей некротическую массу. Клинические признаки псевдоопухоли довольно характерны. Возникшая после травмы гематома подвергается лишь частичному рассасыванию. Через несколько месяцев, а иногда и лет без дополнительной травмы происходит постепенное увеличение этого образования, которое вызывает в кости как деструктивные, так и репаративные изменения, напоминающие опухоль. Иногда псевдоопухоль подвергается нагноению, распаду.

В таких случаях к имеющимся симптомам присоединяется лихорадка, кровотечение из раны — тяжелое осложнение, приводящее к смерти. Рентгенологические данные при псевдоопухоли разнообразны и зависят от локализации и морфологических особенностей патологических изменений. При локализации псевдоопухоли в диафизах наблюдается разрушение коркового вещества на значительном протяжении, неравномерная периостальная реакция (рис. 313). Если псевдоопухоль распространяется в сторону мягких тканей, в кости преобладают атрофия от давления и неравномерные окостеневшие надкостничные наслоения. Излюбленной локализацией псевдоопухоли является забрюшинное пространство.

В таких случаях, как правило, обнаруживаются изменения в костях таза, главным образом в крыльях подвздошных костей. Рентгенологически определяются множественные кистовидные участки просветления с четкими контурами, напоминающими гигантоклеточную опухоль (рис. 314). В мягких тканях видны костные или известковые включения. При гемофилии нередко (43 %) наблюдаются окостеневшие гематомы в мягких тканях. Гематомы могут быть единичными и множественными. Множественные распространенные гематомы могут симулировать прогрессирующий окостеневающий миозит. Гематома чаще располагается в мышцах ягодичной области и бедра, локтевого сустава и вызывает ограничение движений, боль, сдавление сосудов и нервов, застойные явления. Форма и размер окостеневающих гематом различны (структура этих образований губчатая, рис. 315). Как правило, гематомы мягких тканей при гемофилии сочетаются с различными изменениями костей и суставов. Прогноз при выраженной гемофилии неблагоприятный. Лечение симптоматическое.

285. кс автоматов чешуи лобной кости у женщины 40 лет. дефект неправильной формы, с четкими неровными контурами 286. ксантоматоз, осложненный патологическими переломами тел viii, ix грудных позвонков у ребенка 5 лет 287. ксантоматоз нижней челюсти. дефект альвеолярного отростка в области i в, 7 зубов 288. керозиновый ретикулоэндотелиоз. булавовидная деформация дистальных отделов ведренных костей 289. эозинофильная гранулема правой бедренной кости. участок остеолиза с нечеткими контурами. на этом уровне многослойные периостальные наслоения (фаза прогрессирования)

290. эозинофильная гранулема проксимального отдела правой бедренной кости. патологические изменения распространяются через зону роста

291. эозинофильная гранулема теменных костей. процесс распространяется через сагиттальный шов 292. эозинофильная гранулема iii поясничного позвонка у ребенка 8 лет. деструкция с патологическим переломом тела 293. эозинофильная гранулема vi грудного позвонка у ребенка 2 лет. тело позвонка полностью разрушено, сохранились только замыкающие пластинки. межпозвоночные диски расширены 294. эозинофильная гранулема правой теменной кости. контуры очага четкие (фаза отграничения)

295. эозинофильная гранулема правой ведренной кости (см. рис. 289). патологический очаг четно отграничен, надкостничные наслоения окостеневают (фаза отграничения) 296. структура бедренной кости полностью восстановилась, осталось лишь локальное утолщение кости у того же больного через 2 года 297. фиброзное поле в дистальном отделе правой болыпеберцовой кости после перенесенной 6 лет назад эозинофильной гранулемы 298. ксаптогранулема правого коленного сустава. на внутренней поверхности бедренной кости виден поверхностный дефект (атрофия от давления, а). мягкие ткани увеличены в объеме, затенены (б) 299. лимфогранулематоз тела iv поясничного позвонка. структура тела неоднородна, с преобладанием склеротических изменений

300. хронический лейкоз у мальчика 9 лет. очаги разрушения в области метафизов костей, образующих коленные суставы. правая болынеберцовая кость на уровне поражения утолщена 301. хронический лейкоз у того же больного. множественные патологические переломы тел грудных позвонков 303. остеомиелодисплазия (остеомиелосклероз) костей правого плечевого сустава, ребер. участки уплотнения и резорбции 302. хронический лейкоз у женщины 60 лет. обширная деструкция костей свода черепа с преимущественным разрушением губчатого вещества и наружной пластинки 304. остеомиелосклероз, напоминающий мраморную болезнь

305. гемолитическая анемия. выраженный системный остеопороз у ребенка 5 лет 306. резкое увеличение толщины свода черепа у того же больного 307. гемофилическое поражение левого коленного сустава, вторичный деформирующий артроз, увеличение межмыщелковой ямки, смещение надколенника кнаружи вследствие кровоизлияния в сустав 308. гемофилическое поражение коленных суставов. увеличение межмыщелковой ямки бедренной кости. краевые дефекты в местах прикрепления синовиальной оболочки к вольшеберцовой кости. вторичный деформирующий артроз

309. локтевые суставы больного гемофилией. вторичное нарушение развития костей. увеличение головки лучевых костей, локтевого отростка локтевых костей и наружного отдела эпифиза плечевых костей. уменьшение размера внутреннего отдела эпифиза плечевых костей 310. гемофилическое поражение левого коленного сустава с наличием кисты в наружном отделе эпифиза большеберцовой кости и очага перестройки в месте прикрепления большой приводящей мышцы 311. кистовидные образования в эпифизе правой локтевой кости при гемофилии 312. поднадкостничное кровоизлияние в средней трети диафиза правой бедренной кости нри гемофилии 313. гемофилическая псевдоопухоль бедренной кости. деструкция на значительном протяжении диафиза 314. гемофилическая псевдоопухоль заврюшинной области. в крыле и теле левой подвздошной кости кистовидные участии просветления с четкими контурами 315. окостеневшая гематома мягких тканей при гемофилии в области правого (а) и левого (б) тазобедренных суставов, левого голеностопного сустава (в)

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *