Варусная деформация большеберцовой кости у детей и подростков (болезнь блаунта)
Первое описание искривления голени у детей и подростков, которое сейчас называют болезнью Блаунта, было дано P. J. Erlacher в 1922 г. К 1937 г. было анализировано 15 случаев, описанных в литературе, к 1964 г. их было 71, а к 1970 г. уже более 300. Под термином «болезнь Блаунта» в настоящий момент подразумевают эпифизарно-метафизарный остеохондроз большеберцовой кости, т. е. ограниченное нарушение или остановку роста как проявление энхондрального дизостоза. Заболевание характеризуется 0-образным искривлением в проксимальной части голени (варусная деформация) или Х-образным искривлением (вальгусная деформация) вследствие задержки или остановки развития и роста с медиальной или латеральной сторон проксимальной ростковой пластинки. Вершина искривления находится в непосредственной близости к коленному суставу.
Наиболее часто встречается варусная деформация, которая дополняется внутренней ротацией диафиза большеберцовой кости. Различают наиболее часто встречающуюся инфантильную форму болезни Блаунта (начинающуюся в возрасте 2—3 лет) и ювенильную форму, которая проявляется после 4—6-летнего возраста. Большинство исследователей в настоящее время подразделяют болезнь Блаунта на двустороннюю (инфантильный тип) и одностороннюю (подростковый тип). Заболевание распространено больше всего в странах Карибского бассейна, в меньшей степени — в Европе.
При обследовании 112 детей, проживающих в Голландии [Welens F, 1980], было выявлено, что болезнь Блаунта проявляется варусной и вальгусной, т. е. медиальной и латеральной формой, что имеет существенное значение для понимания процесса, происходящего в проксимальном эпиметафизарном конце болыпеберцовой кости и требующего выбора соответствующего лечения. Двустороннее поражение голеней при болезни Блаунта встречается в 82% случаев и 12% составляют односторонние поражения [Bathfield С. A., Beighton Р. Н., 1978]. По данным этих же авторов, общая частота болезни Блаунта составляет 3:10000 европейского населения.
Этиология младенческой варусной деформации болыпеберцовой кости еще далеко не раскрыта. Существует предположение о том, что нагрузка и неравномерный рост формируют характерную деформацию в верхней трети голени. Исходя из закона Фолькманна, что компрессия сдерживает, а дистракция стимулирует рост, можно думать о первопричинном механизме развития деформация как о неравномерном давлении на эпифиз в период роста ребенка. По данным биопсии, были обнаружены в ростковой пластинке нарушения нормальной оссификации.
Замедленная оссификация отмечается в обоих секторах большеберцовой кости — в медиальной части проксимального эпифиза и соответствующем метафизе. При нутриклеточном исследовании наблюдалась депрессия развития суставной поверхности болыпеберцовой кости, вплоть до изменений в менисках и капсульно-связочном аппарате. Кроме того, A. Langenskold (1981) при описании фактов, проливающих свет на патогенез болезни Блаунта, наблюдал некроз эпифизарного хряща, ростковой пластинки медиальнее от эпифиза как причину формирования варусной деформации болыпеберцовой кости.
Гистологическая картина по пограничной линии, расположенной между хрящом и метафизом кости, выявила наличие мертвой и резко измененной хрящевой ткани, которая примыкает к зоне репаративных изменений. Замедленная оссификация в средней части эпифиза и метафиза согласуется с идеей, что повреждение хряща является первичным в отношении патологического состояния костной ткани. Многочисленные эксперименты указали на то, что гибель или нарушение функциональной способности хряща выдерживать нагрузку являются причиной значительно замедленной оссификации.
Диагноз заболевания строится на жалобах, данных семейного анамнеза, характерной клинической картине, однако наиболее важным является рентгенологический метод исследования, согласно данным которого классифицируется степень заболевания — от легкой до наиболее выраженной, при которой наступают фрагментация проксимального метафиза болыпеберцовой кости, образование характерной костной перемычки, заметной между эпифизом и метафизом. Степень А — потенциальная варусная деформация болылеберцовой кости — характеризуется варусом не более 15°, склерозом по медиальной части болыпеберцовой кости, разрушением медиального метафиза, зоной просветления в проксимальном метафизе. Степень Б — умеренно выраженная варусная деформация — характеризуется деформацией 15—30°, фрагментацией и деструкцией медиального отдела проксимального эпифиза и метафиза большеберцовой кости. Степень В — прогрессирующая — характеризуется эпифизарной фрагментацией и деформацией, расширением средней медиальнопроксимальной части болыпеберцовой кости. Степень Г — закрытие физиса с костным мостиком между эпифизом и метафизом, резкая несостоятельность медиальной части ростковой пластинки и эпифиза болыпеберцовой кости, очень быстрое прогрессирование деформации.
Рентгенологическим признаком болезни Блаунта является наличие ступеньки или разрыва в медиальном кортикальном слое проксимального метафиза болынеберцовой кости. Характерными являются клювовидное образование в метафизе большеберцовой кости, фрагментация метафиза. Все они отражают нарушения в ростковой зоне, где имеются островки склероза и гипотрофии костной ткани. В гистологической картине на передний план выступают разнокалиберность капиллярных сосудов и островки фиброзного хряща. Дифференцируют болезнь Блаунта от рахита, хондродистрофии, врожденной варусной голени.
Лечение болезни Блаунта в основном хирургическое. Среди хирургических методов лечения различают: 1) остеотомию большеберцовой кости на границе между эпифизом и диафизом с косой остеотомией малоберцовой кости; 2) остеотомию берцовых костей вместе с эпифизиодезом латерального мыщелка большеберцовой кости и верхнего конца малоберцовой кости у детей старше 9 лет; 3) остеотомию и подъем медиального мыщелка большеберцовой кости вместе с эпифизиодезом латерального мыщелка и верхнего конца малоберцовой кости; 4) резекцию эпиметафизарной перемычки с имплантацией жировой клетчатки как метод выбора у более старших детей. Остеотомия большеберцовой кости должна выполняться как можно раньше, после чего наблюдается восстановление эпифизарной пластинки с последующей коррекцией деформации, причем сам Блаунт считал ее показанной детям моложе двухлетнего возраста.
Коррекцию деформации обязательно следует выполнять вместе с коррекцией торсии диафиза голени. При двустороннем поражении устранение деформации лучше выполнять сразу же на обеих конечностях. Прогноз при болезни Блаунта при естественном течении неблагоприятен, при хирургической коррекции в большинстве случаев достигается благоприятный исход.
Прогноз намного лучше, если имеется менее 50% поражения эпифиза или ростковой пластинки. Осложнения лечения включают неполную коррекцию, гиперкоррекцию, повреждение сосудов и нервов во время хирургического вмешательства.
